| Главная » Файлы » Мои файлы |
ВРОДЖЕНІ ВАДИ ТРАВНОГО ТРАКТУ, ЩО ПРОЯВЛЯЮТЬСЯ КИШКОВОЮ НЕПРОХІДНІСТЮ
| [ Скачать с сервера (295.5 Kb) ] | 26.09.2017, 10:56 |
| Вади розвитку, що проявляються у дітей симптомами високої та низької кишкової непрохідності, зустрічаються відносно часто, окремі нозології з частотою 1 : 2000 – 3000 живих новонароджених дітей, потребують ранньої діагностики і хірургічного втручання. За умови своєчасної діагностики, оптимального об’єму передопераційної підготовки та радикального оперативного лікування можна досягнути відмінних та добрих результатів таких пацієнтів, їх медичної та соціальної реабілітації. ІІ. Мета заняття: Вміти діагностувати основні вади розвитку кишкової трубки у дітей і визначити лікувальну тактику. Базові знання, вміння (вертикальна, горизонтальна інтеграція). Клінічні прояви кишкової непрохідності у новонароджених та дітей старшого віку. Диференційна діагностика високої та низької кишкової непрохідності. Пренатальна діагностика Ультразвукове дослідження (ультрасонографія) Амніоцентез Дослідження проб ворсин хоріона Визначення рівня альфа-фетопротеїну у крові матері Ультрасонографія Скринінговий метод Ембріон візуалізується на 6-ий тиждень гестації Візуалізація більшості внутрішніх органів та кінцівок, діагностика вроджених аномалій можлива у терміни гестації 16-20 тижнів Амніоцентез Інвазивна процедура. Пункційним методом через черевну стінку матері і стінку матки забирають 20 – 30 мл рідини Проводиться у 14-20 тижнів вагітності Визначають вміст α-фетопротеїну (AFP) Клітини плода, отримані з амніотичною рідиною, вирощують в культурі й аналізують на наявність хромосомних аномалій. Обмеження використання – маловоддя, можливість провокування резус-конфлікту Дослідження проб ворсин хоріона аналіз хромосомних та біохімічних дефектів клітин плода Проводиться у ранні терміни (9.5 - 12.5 тижнів вагітності) Недоліком є неможливість визначення AFP Завдання для самостійної праці час підготовки до заняття. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинні засвоїти студент при підготовці до заняття. № Термін Визначення 1. Синдром Ледда повний поєднання здавлення дванадцятипалої кишки і завороту середньої кишки навколо верхньої брижової артерії з високим стоянням куполу сліпої кишки. 2. Пілоростеноз порушення прохідності воротарної частини (pars pylorica) шлунка, яка обумовлена вадою її будови: гіперплазією та гіпертрофією гладеньких м'язових волокон колового (циркулярного) шару, відсутністю чіткого розмежування колового і поздовжнього шарів, наявністю великої кількості сполучнотканинних волокнистих структур. 3. Подвоєння травної системи вада розвитку травної трубки яка формується в період органогенезу (4—8-й тиждень ембріонального періоду). 2.2. Теоретичні питання до заняття. 1. Ембріогенез кишкової трубки. 2. Етапи повороту «середньої кишки». 3. Патогенез кишкової непрохідності. 4. Навести класифікацію вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю у дітей. 3. Навести клінічну картину вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 4. Володіти принципами використання допоміжних методів обстеження та інтерпретацією отриманих даних при даній патології. 5. Інтерпретувати напрямки терапії вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю у дітей. 6. Аналізувати можливості хірургічного втручання як методу впливу на вади розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 7. Визначати тактику ведення хворого з вадами розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 8. Раціональна інфузійна та антибактеріальна терапія новонароджених з вадами розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 4.3 Практичні роботи, які виконуються на занятті (рівень засвоєння ІІІ). 1. Збирати анамнез, включаючи дані про перебіг вагітності та пологів відносно конкретного хворого. 2. Проводити огляд хворої дитини, пальпацію, аускультацію. 3. Описувати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні симптоми вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 4. Демонструвати техніку зондування шлунку. 5. Інтерпретувати основні методи діагностики вроджених вад розвитку (рентгенологічні, ендоскопічні, лапароскопічні та лабораторні). 6. Обґрунтовувати та скласти план обстеження та лікування хворого. 7. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при цій патології. 8. Види кишкових швів, способи накладання. 9. Способи ведення чистих хірургічних ран. 10. Визначати показання до оперативного лікування, особливості ведення післяопераційного періоду. ЗМІСТ ТЕМИ Коротка характеристика нозологічний форм, які клінічно проявляються кишковою непрохідністю у дітей Атрезія стравоходу Визначення, частота. Вада розвитку, при якій стравохід сліпо закінчується на відстані 10-12 см від складки губ або на рівні, в більшості випадків, Th3. Нижній або дистальний відрізок стравоходу в 85-86 % випадків сполучається на різних рівнях з задньою стінкою трахеї, утворюючи нижню або дистальну трахеостравохідну норицю. Атрезія стравоходу зустрічається з частотою 1 на 2000-3500 новонароджених дітей. Класифікація. Виділяють 5 основних типів атрезії стравоходу. − Тип А: атрезія стравоходу без нориці (5–10 %); − Тип B: атрезія стравоходу з проксимальною трахеостравохідною норицею (1%); − Тип C: атрезія стравоходу з дистальною трахеостравохідною норицею (85 %); − Тип D: атрезія стравоходу з дистальною і проксимальною ТСН (1 - 3%); − Тип E: трахеостравохідна нориця без атрезії (H-тип) (3-4%). Код за МКХ-10 Q39.0 Атрезія стравоходу без нориці Q39.1 Атрезія стравоходу з трахеостравохідною норицею Q39.2 Природжена трахеостравохідна нориця без атрезії Атразія стравоходу в 40-50% випадків асоціюється з іншими природженими вадами розвитку, серед яких найчастіше (1:25000) зустрічається комбінація аномалій у вигляді VATER (VACTERL-асоціації): V (vertebral)- дефекти хребта, A (anal) – аномальна атрезія, C (cardiac defect) – вади серця, T (tracheoesophageal fistula) – трахеостравохідна нориця та E (esophageal atresia) – атрезія стравоходу, R (radial and renal) – дисплазія променя чи нирок, L (limb) – вади розвитку кінцівок). Близько 20% випадків АС поєднуються із хромосомними аномаліями. Патофізіологія. Повна непрохідність стравоходу призводить до неспроможності дитини ковтати секрет, який утворюється в порожнині рота. Результатом цього є збільшена слинотеча і аспірація фарінгеального вмісту. Якщо ваду не діагностовано і дитину почали годувати, то їжа теж аспірується. За наявності проксимальної ТСН вміст верхнього сегменту стравоходу потрапляє в дихальні шляхи також через норицю. При цьому виникають порушення дихання, аспіраційна пневмонія, ателектази. Проте більше значення має наявність прямого сполучення між шлунком і трахеобронхіальним деревом через дистальну ТСН. У дитини під час кашлю, плачу, крику, повітря надходить у шлунок через норицю. В результаті цього шлунок та кишечник розширюються, діафрагма піднімається, а рухливість її зменшується. Це призводить до ателектазів в базальних відділах легень, прогресування пневмонії та респіраторних розладів. Шлунковий вміст ретроградно через норицю потрапляє у трахеобронхіальне дерево, спричиняючи хімічний пневмоніт, розвиток ателектазів і бактеріальної пневмонії. Патологічні зміни відбуваються також у стінці трахеї. Мембранозна її частина зазвичай є широкою, більш рухливою, особливо при типі 4. У внутрішньоутробному періоді верхній сегмент стравоходу розтягується амніотичною рідиною, яку плід заковтнув, і тисне на трахею. Це призводить до порушення розвитку хрящових напівкілець, їх гіпоплазії і трахеомаляції. Наслідком останньої можуть бути неефективне дихання, гіпоксія, епізоди апное, хронічні бронхолегеневі захворювання. Пренатальна діагностика. Непрямими УЗ-ознаками атрезії стравоходу є малий шлунок плода, багатоводдя, анехогенне утворення в ділянці шиї. Клінічні прояви. Вагітність у матері, як правило, супроводжується багатоводдям. Після народження, з перших годин життя, у дитини відмічаються рясні пінисті виділення з рота і носа. Після відсмоктування вони з’являється знову і знову. Частину слизу немовля аспірує і в легенях починають прослуховуватись хрипи, наростає задишка. Неадекватне лікування аспіраційного синдрому призводить до розвитку важкої пневмонії, дихальної та серцево-судинної недостатності. Спроба годування призводить до дуже швидкої регургітації, кашлю, нападу ядухи та ціанозу. За наявності дистальної трахеостравохідної нориці виявляється здуття живота, особливо в епігастрії. При безнорицевій формі атрезії стравоходу форма живота є човноподібною. Постнатальна діагностика а) Зондування стравоходу. Зонд №8-10 Fr, введений в стравохід, зустрічає перешкоду на відстані 10-12 см від ніздрі. б) Позитивна проба Елефанта. Через зонд в стравохід швидко вводять 10 мл повітря. При атрезії стравоходу повітря з характерним шумом виходить в зворотному напрямку через ніс і рот. в) Оглядова рентгенографія органів грудної і черевної порожнини у вертикальному положенні з введеним в стравохід рентгенконтрастним зондом. При АС зонд утворює петлю у сліпому кінці стравоходу на рівні входу в грудну клітку (ThI-ThIII). При наявності дистальної ТСН в шлунку і кишечнику відмічається газ. Для АС без ТСН характерна відсутність газу в шлунково-кишковому тракті. Крім цього на рентгенограмі слід звернути увагу на наявність інфільтрації в легенях та ателектазів, на розміри і форму серця, виключити аномалії скелету. г) Діагностика можливих асоційованих з АС вад розвитку та захворювань (нейросонографія, УЗД органів грудної клітки, черевної порожнини та заочеревинного простору, консультація: невролога, окуліста, генетика). Тактика лікаря неонатолога. За наявності перинатального центру, за умови пренатальної діагностики вади розвитку в пологовій залі відразу після народження та кожні 15-20 хвилин після цього новонародженому проводять аспірацію вмісту ротоносоглотки за допомогою зонда та електровідсмоктувача, дають зволожений кисень через лицьову маску. Після уточнення діагнозу дитячим хірургом новонародженого терміново із пологової зали переводять до спеціалізованого хірургічного відділення (відділення реанімації). За відсутності пренатальної діагностики, неонатологом в пологовій залі новонародженому з підозрою на атрезію стравоходу виконується зондування стравоходу і проба Елефанта. Терміново дитину консультує дитячий хірург і її з пологової зали переводять у спеціалізоване відділення хірургії (відділення реанімації). Після рентгенологічного підтвердження діагнозу і уточнення анатомічних особливостей вади, при норицевих формах атрезії стравоходу новонародженим виконують інтубацію трахеї. Інтубаційну трубку проводять до біфуркації трахеї, що дає змогу перекрити трахеостравохідну норицю (за винятком біфуркаційно розташованої) і зменшити скид повітря в шлунково-кишковий тракт та попередити рефлюкс шлункового вмісту в дихальні шляхи. За відсутності або помірних респіраторних розладах та аспіраційній пневмонії новонародженого залишають на самостійному диханні через інтубаційну трубку. За інших умов діагноз атрезії стравоходу необхідно установити до першого годування новонародженого. Після установлення (зондування стравоходу, проба Елефанта) та рентгенологічного підтвердження діагнозу атрезії стравоходу неонатологом пологового будинку необхідно провести інтубацію трахеї з метою її санації, проводити відсмоктування секрету із ротоносоглотки кожні 15-20 хвилин, призначити антибактеріальну терапію та вітамін К і терміново перевести дитину в спеціалізований хірургічний стаціонар в умовах транспортного кувезу і спеціально облаштованого санітарного транспорту у супроводі лікаря дитячого реаніматолога. Подальша лікувальна тактика. Показана хірургічна корекція вади. Радикальну операцію виконують через 1-2 доби після народження дитини (в залежності від важкості аспіраційної пневмонії і респіраторних розладів, наявності супутніх вад розвитку). Проводять екстраплевральну торакотомію, роз’єднують трахеостравохдну норицю, анастомозують стравохід “кінець до кінця”. При безнорицевій формі атрезії стравоходу проводять гастростомію за Кадером з катетеризацією дванадцятипалої кишки для ентерального харчування, відстрочений анастомоз між кінцями стравоходу через 8-12 тижнів. За наявності VATER або VACTERL-асоціації, при якій атрезія стравоходу поєднується, крім інших вад, з атрезією заднього проходу та прямої кишки, в першу чергу накладають колостому (для ліквідації гострої кишкової непрохідності) та гастростому з катетеризацією дванадцятипалої кишки (за показаннями). На наступну добу проводять радикальну хірургічну корекцію атрезії стравоходу/трахеостравохідної нориці. Радикальну корекцію аноректальної вади виконують через 6-8 тижнів після останньої операції. Колостому закривають через 4-6 тижнів після радикальної корекції аноректальної вади при задовільному стані дитини. Післяопераційні ускладнення Недостатність анастомозу (14-21  Рецидив нориці (3-14 Стриктури стравоходу (40 Шлунково-стравохідний рефлюкс (40-70 Вроджений гіпертрофічний пілоростеноз Частота: від 1.5 до 4 випадків на 1000 новонароджених Стать: частіше у хлопчиків, співвідношення коливається між 2:1 і 5:1 Вік. Типова клінічна картина розвивається у віці 3-4 тижні. Описані випадки у віці від 1 тижня до 3-х місяців Клінічні прояви Блювання: постійний симптом, через 2-3 дні – блювання фонтаном, об’єм перевищує об’єм годування, блювотні маси не містять жовчі Видима перистальтика (симптом “пісочного годинника”) Пальпація гіпертрофованого пілоруса Закрепи Втрата маси УЗ-ознаки вродженого пілоростенозу Товщина пілоричного м’яза понад 3 мм Довжина пілоричного каналу понад 14 мм у дітей молодших 30 днів. Передопераційна підготовка триває зазвичай 24–48 годин; включає корекцію водно-електролітного балансу та метаболічних розладів; аспірація шлункового вмісту. Операція: пілороміотомія за Фреде-Рамштедтом Післяопераційний період у неускладнених випадках: годування через 6 год. після операції - грудне молоко або адаптована суміш по 5-10 мл через 2 год, поступово збільшуючи об’єм та інтервали; При ускладненнях (перфорація слизової) – назогастральний зонд і голод 24 год. Звичайний режим – через 5-6 днів Прогноз: сприятливий Післяопераційні ускладнення Перфорація слизової оболонки Кровотеча. Аномалії ротації (фіксації) кишечника Етапи нормальної внутрішньоутробної ротації кишечника Етап I (7-12ий тиж.) поворот середньої кишки за межами черевної порожнини на 900 і перехід її із сагітальної у фронтальну площину Етап II: (11-16тиж.) переміщення середньої кишки в черевну порожнину і поворот її на 1800 Етап IIІ:(від 17 тиж. до народження) опускання сліпої кишки в праву здухвинну діл. і фіксація кишечника Ротація не відбулась (порушення ембріогенезу на І етапі) Зв’язка Трейца вище і справа від a.mesenterica superior Тонка кишка займає праву половину живота, товста – ліву Вузький корінь брижі тонкої кишки, що створює небезпеку завороту Неповна ротація (порушення ембріогенезу на ІІ етапі) Ембріональні тяжі очеревини фіксують високо розміщену сліпу кишку і здавлюють нижню третину дванадцятипалої кишки Клініка непрохідності дванадцятипалої кишки Неповна фіксація (внутрішні грижі) Потенційні грижові ворота формуються, коли брижа товстої кишки та дванадцятипала кишка не фіксовані ретроперитонеально Клінічні прояви ротаційних аномалій виникають: У 40% пацієнтів протягом перших днів життя У 50% діагностуються до 1 місяця У 75% пацієнтів - до 1 року У решти 25% - у будь-який період життя, або є випадковою знахідкою під час лапаротомії з приводу іншого захворювання чи при секції Ускладнення ротаційних аномалій: Синдром Леда 1.Заворот середньої кишки навколо в.брижової а. 2.Високе розміщення сліпої кишки та фіксація її ембріональними тяжами 3.Здавлення дванадцятипалої кишки тяжами очеревини Клініка гострого (повного) завороту середньої кишки Гострий початок, зазвичай у перші дні життя Повторне блювання із домішками жовчі Здуття живота, різкий біль, напруження м’язів Домішки крові в блювотних масах, іноді в калі Ознаки зневоднення і шоку (гіпотонія, олігурія, прогресування поліорганної недостатності) Зміна забарвлення шкіри Клініка хронічного (неповного) завороту середньої кишки Рецидивуючий чи частковий заворот спричинює порушення крово- і лімфовідтоку Основними симптомами є періодичний біль в животі і сидром мальабсорбції Фізикальне обстеження не виявляє змін у періоди між приступами При обстеженні в момент завороту – клінічна картина не відрізняється від гострого завороту Інструментальні обстеження Оглядова рентгенографія Пасаж барію Іригографія УЗД Комп’ютерна томографія Пасаж барію Ознаки нормальної ротації: підкова дванадцятиапалої кишки пересікає серединну лінію, дуоденоєюнальний згин розташований ліворуч від хребта на рівні або вище пілоруса Обрив контрасту або його спіралеподібне звуження може бути ознакою завороту середньої кишки чи інших форм високої кишкової непрохідності УЗ-ознаки завороту середньої кишки Верхня брижова вена спіралеподібно закручена навколо верхньої брижової артерії Дуоденальна кишкова непрохідність Причини: Внутрішні: атрезія, стеноз Зовнішні: здавлення кільцевидною підшлунковою залозою, аберантною судиною, ембріональними тяжами очеревини Клініка дуоденальної кишкової непрохідності Повторне блювання, наявність жовчі – залежно від локалікалізації перешкоди стосовно Фатерового сосочка Здуття верхньої половини живота, гіпереперистальтика шлунка Можливий пасаж меконію чи стільця Ознаки зневоднення Симптоми перитоніту та шоку нехарактерні Діагностика: оглядова рентгенографія та УЗД: симптом “подвійної бульбашки” Атрезія тонкої кишки: Тип І Слизова і підслизова формують діафрагму у просвіті. Нема дефекту брижі, довжина кишки збережена. тип ІІ Нема дефекту брижі Проксимальний і дистальний сліпі кінці кишки з’єднані коротким фіброзним тяжем Проксимальний кінець ділятований, дистальний звужений. тип ІІІа Повний діастаз між проксимальним і дистальним сліпим кінцями V- подібний дефект брижі тип ІІІб Великий дефект брижі, вкорочення кишки Має назву “яблучної шкірки”, оскільки кишка спіралеподібно закручується навколо стовбуру єдиної живлячої судини тип ІV Множинні атрезії тонкої кишки, комбінації різних типів І–ІІІ Так званий “сосисочний” тип атрезії Меконіальна кишкова непрохідність Актуальність. Найчастіша причина кишкової непрохідності у новонароджених, складає 9 – 33 %. Є раннім проявом кістофіброзу підшлункової залози, маніфестує у 16% пацієнтів із кістофіброзом підшлункової залози. Генетичні передумови кістофіброзу підшлункової залози Аутосомно-рецесивний шлях передачі; Кожен нащадок гетерозиготних батьків має 25% імовірність захворювання; Спадковий анамнез наявний у 1- 40 % пацієнтів із меконіальною непрохідністю Ген, відповідальний за розвиток захворювання, локалізується у довгому плечі хромосоми 7, локус q31. Механізм розвитку меконіальної кишкової непрохідності Ушкодження підшлункової залози Підвищення вмісту протеїнів та зниження концентрації мукополісахаридів в меконії Альбумін є основним білком, що міститься в меконії Сповільнення кишкової перистальтики Ушкодження підшлункової залози: починається під час внутрішньоутробного розвитку та триває після народження. Виникає мутація гена, який кодує протеїн клітинної мембрани CFTR; порушення транспорту іонів через апікальну поверхню епітеліальних клітин; підвищення вмісту катіонів у позаклітинній рідині; зменшення секреції тубулярних структур, які вистелені ушкодженим епітелієм. Результатом є зіна фізико-хімічних властивостей панкреатичного секрету, обструкція вивідних протоків, аутоліз ацинарних клітин, жирове переродження, фіброз. Ускладнені форми меконіальної кишкової непрохідності Заворот, Атрезії, Гангрена кишки, Перфорація, перитоніт Клініка неускладненої меконіальної кишкової непрохідності Затримка меконію; Здуття живота; Блювання із домішками жовчі; Пальпація “валиків” тістоподібної консистенції Ректально: порожня ампула прямої кишки, вузький анальний канал Клініка ускладненої меконіальної кишкової непрохідності Значне здуття живота, Набряк, гіперемія передньої черевної стінки; Респіраторний дистрес; Ознаки гострого живота; Ознаки сепсису; Пальпація пухлиноподібного утвору є ознакою формування псевдокісти Пренатальна діагностика кістофіброзу підшлункової залози Неінвазивний метод визначення мутації гену, що кодує CFTR протеїн у ДНК клітин епітелію щоки Амніоцентез (із наступним ДНК тестом) Ультразвукова діагностика: визначення гіперехогенної маси (ущільний меконій у термінальному відділі здухвинної кишки), здуття кишечника, не візуалізується жовчний міхур Постнатальна діагностика кістофіброзу підшлункової залози Потова проба: вміст понад 60 мекв/л калію або хлоридів у поті має діагностичне значення (проводиться тест через 48 год. після народження) Аналіз ДНК, проводиться у клітинах крові або епітелію щоки Оглядова рентгенографія: симптом “мильних бульбашок” Консервативне лікування меконіальної кишкової непрохідності: У 1969 році Noblett впроваджена методика проведення клізми із Гастрографіном Гастрографін – меглютаміну дітріазонат, гіперосмолярна (осмолярність 1900 мосм/л), водорозчинна рентгенконтрасна сполука Критерії Noblett Виключити інші можливі причини кишкової непрохідності Клінічні ознаки неускладненого меконіального ілеусу та відсутність клінічних чи рентгенологічних ознак ускладнених форм захворювання Адекватне відновлення водно-електролітних втрат та корекція гіпотермії Процедура проводиться під рентгенологічним контролем Довенне введення антибіотиків Методика гастрографінової клізми Введення рідини у кишечник Адекватні заходи невідкладної терапії та довенне введення кристалоїдів Під рентгенологічним контролем, повільне введення 25-50% розчину гастрографіну у пряму кишку Контрольна рентгенографія через 8-12 годин За необхідності, повторення процедури через 6 – 24 год. Покази до оперативного втручання: Прогресування ознак кишкової непрохідності після консервативних заходів Збільшення розмірів пухлиноподібного утвору у животі Симптоми атрезії кишечника Заворот Перфорація Формування псевдокісти Некроз кишечника Суть оперативного втручання Резекція, Ентеростомія із різними варіантами ентеро-ентероанастомозу, Післяопераційна іригація кишечника. Хвороба Гіршпрунга (ХГ). Визначення, частота. Хвороба Гіршпрунга (ХГ) – вроджена аномалія розвитку товстої кишки, в основі якої лежить агангліоз (агенезія) міжм’язового (ауербахівського) і підслизового (мейснерівського) підслизового сплетінь на певних ділянках кишечника. Вона характеризується затримкою кишкового вмісту вище ділянки агангліозу, розширенням та гіпертрофією стінок проксимально розташованих відділів товстої або тонкої кишок. Популяційна частота ХГ коливається в межах від 1:4400 до 1:7000 живих немовлят. При класичній формі ХГ хлопчики хворіють в багато разів частіше (4-5:1), ніж дівчатка. Співвідношення за статтю при довгих формах агангліозу приблизно рівне (1:1), і навіть може бути зворотнім. Якщо в сім’ї вже є ХГ, то частота появи цієї аномалії в молодих родичів може досягти 6%, а при довгому сегменті агангліозу ризик повторення цієї вади для близьких родичів пробанда складає 10%. В 15,2 % випадків вроджений агангліоз кишечника поєднюється з іншими вадами розвитку. Найчастіше повідомляється про поєднання синдрому Дауна у дітей з ХГ, частота такої комбінації, за різними авторами, коливається від 4,5 до 16 %. Асоціація ХГ із атрезією тонкої або товстої кишок є надзвичайно рідким явищем і зустрічається з частотою 0,25-0,8 % всіх пацієнтів з ХГ. Комбінації ХГ з аноректальними атрезіями зустрічаються з частотою від 2,8 до 3,4 % випадків. Відомі також комбінації ХГ із синдромами Сміт-Лемні-Опітса, Едвадса, Вандербурга, Реклінгаузена, Ондіна. Код за МКХ-10 Q43.1 Хвороба Гіршпрунга Класифікація. Практичне застосування має класифікація А.І.Льонюшкіна (1986), яка враховує анатомічні форми розташування агангліозу: ректальна, ректосигмоподібна, тотальна та сегментарна. Автор виділяє варіанти клінічного перебігу ХГ: компенсована, субкомпенсована та декомпенсована стадії захворювання. Частота розташування зони агангліозу варіабельна. У 7 – 25% пацієнтів агангліоз обмежується екстраперитонеальною частиною прямої кишки, в 58%-81% він захоплює сигмоподібну кишку, у 3%-26% - агангліоз поширюється вище сигмоподібної кишки, у 0,5%-12% уражена вся товста кишка і до 3% можливе ураження частини тонкої кишки. Патофізіологія. За сучасними даними ембріогенезу, якщо парасимпатичні нейробласти не можуть мігрувати до кишкової стінки на 7- ому тижні внутрішньоутробного життя, може сформуватися агангліоз всієї товстої і сегментів здухвинної кишки. Розлади міграції на 8- ому тижні зумовлюють агангліоз тільки товстої кишки, а здухвинна залишається не ураженою. Порушений ембріогенез на 9-ому тижні проявляється агангліозом нисхідної, сигмовидної та прямої кишок. Ембріональні порушення в періоді між 10-м і 12-м тижнем викликають розвиток агангліозу сигмовидної і ректосигмоподібного відділу в різних варіаціях. Таким чином, при ХГ відсутні гангліонарні клітини в автономних нервових сплетеннях кишечнику, внаслідок чого, ця частина кишки не перистальтує і служить перешкодою для нормального пасажу кишкового вмісту. Останній накопичується вище зони агангліозу, викликаючи постійне розтягування проксимальних відділів, а підсилена перистальтика супрастенотичних відділів призводить до робочої гіпертрофії стінки кишки. При поширених формах агангліозу, коли уражено більше двох відділів ободової кишки, маніфестація клінічних симптомів з’являється в періоді новонароджених і майже завжди має гострий перебіг захворювання. Спричинений агангліозом стаз вмісту тонкої і товстої кишок створює умови до надмірного росту бактерій в просвіті кишечника та розвитку важкого ускладнення ентероколіту, викликає пошкодження бар’єрів слизової оболонки: зміни у складі муцину та кількісні дефекти імуноглобуліну А слизової оболонки, що спричинюють значну небезпеку для життя новонароджених дітей. У таких дітей домінують симптоми тяжкого ентероколіту, за яким ховається дійсна причина захворювання, яка потребує невідкладного хірургічного втручання. Клінічні прояви. Основними і ранніми симптомами ХГ у новонароджених дітей являються затримка відходження меконію та відсутність самостійного виділення стільця, збільшення об’єму живота та приєднання блювоти. Прояви ХГ у новонароджених найчастіше залежить від довжини агангліонарного сегменту. При низьких зонах агангліозу (ураження до двох відділів товстої кишки) клінічний перебіг ХГ у новонароджених супроводжується затримкою відходження меконію або стільця на протязі 1-2 діб, у яких після очисної клізми та грудного харчування відновлюється тимчасове випорожнення кишечника. Такі новонароджені часто виписуються із стаціонару без встановленого діагнозу. При гострій формі перебігу агангліозу відмічається затримка відходження меконію в першу добу і більше, або постійна відсутність самостійної дефекації в перші дні життя призводять до збільшення в об’ємі живота за рахунок метеоризму. Зригування в першу добу після народження дитини змінюється рясною блювотою, на другу добу в шлунковому вмісту при блювоті з’являються домішки кишкового вмісту. Загальний стан дитини прогресивно погіршується, наростають прояви ексикозу і токсикозу. Розвивається картина низької кишкової непрохідності. Гостра форма ХГ у новонароджених часто ускладнюється ентероколітом. На зміну тимчасовій затримці стільця розвивається діарейний синдром, який супроводжується наростанням інтоксикації та зневодненням організму дитини. Відновлення пасажу по кишечнику у дітей з ентероколітом може призвести до необґрунтованого виключення хірургічної патології. 5.Діагностика. А) Пренатальна діагностика. Пренатальне застосування УЗД в деяких спостереженнях може вказувати на ознаки вродженої кишкової непрохідності. Б) Постнатальна діагностка. Діагноз ґрунтується на даних анамнезу, загальному огляді, пальпації живота та рентгенологічному дослідженні. В пологовому будинку виконується оглядова рентгенографія у вертикальному положенні новонародженого. Під кінець першої доби після народження на рентгенограмах виявляють роздуті кишечні петлі дистальних відділів тонкої та товстої кишок, в наступні дні життя можливі характерні горизонтальні рівні рідини, які відповідають локалізації обструкції кишечника. Заключний діагноз встановлюється за допомогою іригографії, яку доцільно проводити в спеціалізованому хірургічному стаціонарі. Тактика лікаря-неонатолга. За будь-якої підозри на вроджену кишкову непрохідність, якою також є ХГ, в пологовому будинку необхідно провести товстий зонд з метою декомпресії шлунку та попередження блювоти і аспірації шлункового вмісту. Проведення контролю за об’ємом і характером стазу із шлунку дозволяє враховувати втрати рідини і електролітів при проведенні інфузійної терапії, яку необхідно розпочати для підготовки до транспортування або можливого хірургічного лікування. Призначаються антибіотики широкого спектру дії для профілактики ентероколіту, інфекційних ускладнень, вікасол та симптоматичні засоби. За наявності перинатального центру новонароджений переводиться до спеціалізованого хірургічного відділення. При відсутності центру виникає необхідність транспортування дитини в спеціальне хірургічне відділення стаціонару в умовах транспортного кювету та спеціально облаштованого санітарного транспорту Подальша лікувальна тактика. Лікування ХГ тільки хірургічне і не залежить від віку дитини. У новонароджених дітей з низькими формами агангліозу починається з консервативних засобів, що включають продовження інфузійної, антибактеріальної терапії та усунення обструкції товстої кишки (сифонні клізми з 1% розчином хлористого натрію). Гостра форма ХГ у новонароджених є показанням до виведення кінцевої колостоми на рівні супрастенотичного розширення кишки. Операція дозволяє провести ліквідацію непрохідності кишечника та ентероколіту при наявності останнього. Хірургічне втручання може бути виконане тільки після передопераційної підготовки та стабільному стані гемодинаміки. Радикальне втручання проводиться у віці старше 6 місяців. Хірургічне лікування низьких форм ХГ доцільно виконувати одноетапною операцією у віці 3 міс. Прогноз після радикальної корекції ХГ або ліквідації ускладнень самої операції добрий. | |
| Просмотров: 1484 | Загрузок: 26 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |