| Главная » Файлы » Мои файлы |
Вади розвитку стравоходу. Атрезія стравоходу
| [ Скачать с сервера (215.5 Kb) ] | 26.09.2017, 10:56 |
| Вади розвитку стравоходу виникають внаслідок порушення формування стравоходу в періоді ембріогенезу. В залежності від вади розвитку клінічна картина може проявлятися як з народження так і в віддаленому періоді. Атрезія стравоходу є однією з найпоширеніших вад розвитку, яка вимагає діагностики в перші години після народження. Несвоєчасна діагностика призводить до ускладнень та погіршення перспективи на успіх лікування. Певний відсоток дітей з вадами розвитку стравоходу мають супутні вади розвитку інших органів, що вимагає їх діагностики та вибору тактики послідовного лікування. Складність діагностики, ранній вік дітей та високий ризик ускладнень з несприятливими наслідками зумовлюють актуальність даної теми. 1. Конкретні цілі: 1. Засвоїти ембріологічне формування стравоходу та особливості при формуванні вад його розвитку. 2. Знати анатомо- морфологічні особливості стравоходу в різному віці та при вроджених вадах його розвитку. 3. Знати класифікацію вад розвитку стравоходу відносно анатомічних особливостей та клінічного перебігу. 4. Знати про можливості внутрішньоутробної діагностики вад розвитку стравоходу. 5. Засвоїти особливості клінічного перебігу атрезії стравоходу в залежності від її форми та оволодіти методами дослідження для встановлення діагнозу. 6. Оволодіти принципами передопераційної підготовки. 7. Ознайомитись з основними методами оперативного лікування атрезії стравоходу в залежності від його форми. 8. Знати про можливі ускладнення оперативного лікування атрезії стравоходу у дітей та методи їх лікування. 9. Знати про можливі віддалені наслідки у дітей з атрезією стравоходу та методи їх лікування. 10. Вивчити особливості клінічного перебігу ізольованої трахео-стравохідної фістули, методи її діагностики та оперативного лікування. 11. Знати варіанти вродженого стенозу стравоходу у дітей та методи їх діагностики та лікування. 12. Знати про особливості передопераційної підготовки та післяопераційної реабілітації у дітей з вродженими вадами стравоходу у дітей. 2. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчання теми: (міждисциплінарна інтеграція) Назви попередніх дициплін Отримані навики Анатомія, топографічна анатомія Знання особливостей анатомії стравоходу в різному віці та його топографічна анатомія Ембріологія та гістологія Знання ембріології та гістології стравоходу Патологічна анатомія Аналіз морфологічних змін при різних патологіях стравоходу Пропедевтика дитячих хвороб Вміння збору анамнезу та призначення додаткових методів дослідження для підтвердження діагнозу Топографічна анатомія та оперативна хірургія Володіння методикою оперативних доступів та методами оперативних втручань при патології стравоходу у дітей Загальна хірургія Знання методів передопераційної підготовки та післяопераційного ведення при вадах розвитку стравоходу у дітей Госпітальна хірургія Проведення диференційної діагностики та обґрунтування методів діагностики та лікування вад розвитку стравоходу Клінічна фармокологія Знання фармакокінетики та методів дії препаратів необхідних для лікування патології стравоходу в дитячому віці 4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття 4.1.Перелік основних термінів, параметрів,характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття. Термін Визначення Атрезія Вроджена вада розвитку, що характеризується вітсутністю просвіту полого органа Трахеостравохідна фістула Патологічний просвіт між стравоходом і трахеєю Стеноз стрвоходу Звуження стравоходу органічного характеру вродженої або надбаної природи Езофагографія Контрастне рентгенологічне обстеження стравоходу VACTER асоціація Супутні вади розвитку, що супроводжують атрезію стравоходу: хребта, серця, нирок, кишківника, кінцівок. Гастростомія Операція накладання штучної шлункової фістули з метою годування дитини Пластика стравоходу Оперативна корекція патології стравоходу звивористанням тканин стравоходу, або заміною стравоходу частками шлунково кишкової трубки 4.2. Теоретичні питання до заняття 1. Анатомо-фізіологічні особливості стравоходу у дітей 2. Етіологічні чинники виникнення вроджених вад розвитку стравоходу у дітей. 3. Класифікація атрезій стравоходу. 4. Можливості пренатальної діагностики атрезії стравоходу. 5. Клінічна картина атрезії стравоходу новонародженого. 6. Причини розвитку аспіраційної пневмонії при різних формах атрезії стравоходу. 7. Діагностика атрезії стравоходу (озорова рентгенографія, зондування стравоходу, езофагографія). 8. Прогноз виживаємості при атрезії стравоходу (класифікація по Ватерстону та по Спіцу). 9. VACTERL асоціація при атрезії стравоходу . 10. Передопераційна підготовка у дітей з атрезією стравоходу. 11. Вибір хірургічної тактики в залежності від форми атрезії стравоходу. 12. Гастростомія.як метод підготовки до радикальної операції при атрезії стравоходу. 13. Радикальна операція при атрезії стравоходу з нижнею трахео-стравохідною фістулою. 14. Ускладнення оперативного лікування атрезії стравоходу(недостатність швів анастомозу). 15. Ускладнення оперативного лікування атрезії стравоходу( рецидив трахео-стравохідної фістули, післяопераційний стеноз стравоходу, трахеомаляція, шлунковостравохідний рефлюкс). 16. Вроджена ізольована трахеостравохідна фістула- місце в класифікації атрезії стравоходу, та її походження. 17. Клінічна картина та діагностика вродженої ізольованої трахеостравохідної фістули. 18. Лікування вродженої ізольованої трахеостравохідної фістули. 19. Ларінготрахеостравохідна розщілина. Діагностика та лікування. 4.3 Практичні завдання, які виконуються на занятті. 1.Проаналізувати історію хвороби дитини з атрезією стравоходу та виявити своєчасність та вірність постановки діагнозу на різних. 2.Проаналізувати показання до оперативного лікування та обґрунтувати метод його проведення. 3.Провести інтерпретацію даних доопераційного обстеження та доних лабораторного обстеження. 4.Провести зондування шлунку. 5. Виставити показання до гастростомії. 6.Провести інтерпретацію езофагограм у дітей з стенозами стравоходу. 7. Розглянути можливі ускладнення після корекції атрезії стравоходу та оцінити можливі методи лікування. 8. Оцінити можливості та інформативність ендоскопічного обстеження трахеї та стравоходу при вадах розвитку стравоходу у дітей. Зміст теми. Вади розвитку стравоходу у дітей, їх лікування та ускладнення Вади розвитку стравоходу у дітей виникають внаслідок порушення ембріонального розвитку стравоходу. Атрезія стравоходу(АС) - вада розвитку, при якій відмічається відсутність просвіту стравоходу внаслідок порушення ембріонального розвитку. Частота атрезії стравоходу за даними різних авторів коливається від 1 на 2440 новонароджених до 1 на 4500 (Г.А.Баиров 1983,P.Kerronen 1988,C.Hight 1944,та ін). За даними J.Hurris et al.(1995) частота атрезий становить 2,5 на 10 000 народжень. Існує підвищений ризик виникнення АС при першій вагітності і легка тенденція до підвищення відсотка виникнення АП при збільшенні віку матері. Хромосомні аномалії виникають у 6,6% немовлят з АП. Ці аномалії включають трисомы 13 і 18 синдромів а також добре описану асоціацію аномалій VACTERL. Тератогены навколишнього середовища були значимі для патогенезу АП; АП траплялася у немовлят, народжених у матерів, які тривалий час приймали контрацептивні таблетки(T.Szendrey et al.1985) а також прогестерон і естроген в період вагітності(A.H.Nora1975). Крім того, повідомлялося про випадки АП у декількох немовлят, народжених у матерів з цукровим діабетом і після внутрішньоматкового введення талідоміда (H.Chen et al.1979). Історія інформації про АС починається з 1670 року з опису Вільяма Дерстона " Оповідання про народження монстра в Плімуті...", в якому він описав наявність кишені зі "сліпим" кінцем у верхньому відділі стравоходу у правого немовляти з пари зрослих у торакальному відділі близнюків. Перший опис АС з типовою формою трахеостравохідною фістулою (ТСФ) з'явилося в 1697 р. у п'ятому виданні "Анатомії людських тіл " Томаса Гібсона. Окремі повідомлення про випадки АС-ТСФ описані в 19-тому столітті. Т.Hill в 1840 р. Опублікував повідомлення про дитинку з АП-ТПС у поєднанні з агенезией прямої кишки з фістулою в уретру. У 1861 р. H.Hirschsprung повідомив про 4 випадки із свого власного досвіду і узагальнив 10 випадків АП і ТСФ дистального відділу стравоходу описаних в літературі. E.D.Plass зробив огляд літератури до 1919 р. і повідомив про 136 достовірних випадки АС, 92 з яких були з ТСФ. До 1931 р. Rosenthal зібрав дані про 255 пацієнтів, вказуючи, як акцентував Ladd в 1944р, на той факт, що "атрезія стравоходу є аномалією яка зустрічається частіше, ніж це зазвичай вважалося". Подальший досвід показав справедливість даного твердження. Патогенез АС не визначено внаслідок того, що все ще не встановлено деталі нормальної ембріології стравоходу і трахеї. Відомо, що трахея та стравохід виникають з початкових відділів первинної кишкової трубки. Після 20го дня гестації виникає відділення дорзальної частини кишки (стравоходу) від вентральної (трахея) в зоні каріни, розповсюджуючись в головному направленні. В разі невідповідності направлення та швидкості росту трахеї та стравоходу, а також процесів вакуолізації, виникає вада розвитку стравоходу, закінчення формування якого закінчується на 40-му дні гістації. Залежно від характеру АС виділяють норицева і безнорицеві форми. У процесі вивчення атрезії стравоходу авторами описано велику кількість варіантів в залежності від висоти і протяжності атрезії, рівня і характеру спів устя стравоходу з трахеєю. Однак в практичної діяльності використовуються загальноприйняті схеми по Gross та Vogt. У 1929 р E.C.Vogt, радіолог, визнав такі типи аномалій: тип 1 відсутній стравохід; тип 2 - АС без ТСФ; тип 3 – АС з ТСФ, тип 3а - АС з проксимальною ТСФ; тип 3в - АС з дистальною ТСФ; тип 3с - АС з ТСФ між обома сегментами стравоходу з трахеєю; тип 4 – ізольована ТСФ з неушкодженим стравоходом. Характер виниклого пороку багато в чому визначає подальший розвиток органів у період внутрішньоутробного розвитку та клінічні прояви з розвитком ускладнень після народження. При безфістульній формі АС (Gross A,Vogt 1,2) в періоді внутрішньоутробного розвитку заковтані навколоплідні води не потрапляють у шлунково-кишковий тракт, чим обумовлено розвиття у матері багатоводдя. Наслідком ненадходження навколоплідних вод в шлунок є його низьке функціональне навантаження і зменшені його розміри після народження, що необхідно враховувати під час корекції пороку. Верхній відрізок стравоходу буде постійно піддаватися "масажу" за рахунок активного заковтування навколоплідних вод. Цим обумовлено розширення верхнього кінця стравоходу по відношенню до нижнього, нефункціонуючого, відрізку стравоходу. При варіанті верхньої ТСФ (Gross B,Vogt 3a) заковтані навколоплідні води також не потрапляють у шлунок, однак під час заковтування вони проникають через ТСФ в трахею, не створюючи значного "масажного" ефекту на проксимальний кінець стравоходу. Тому розширення верхнього кінця стравоходу буде тим менше, чим ширше верхнія ТСФ. Після народження дитини з цією формою вади аспіраційні симптоми будуть провідними в клініці захворювання. Найбільш частим варіантом АС є наявність верхнього сліпого відрізка і співустя нижнього відрізка стравоходу з трахеєю(Gross C,Vogt 3b). При заковтуванні навколоплідних вод у цьому варіанті вади верхній відрізок стравоходу гіпертрофується за рахунок "фізіологічного масажу", а води при ковтанні потрапляють також і у верхні дихальні шляхи, а за ним через ТСФ в нижній відрізок стравоходу і у шлунок. У цьому випадку функціональна активність шлунку і кишківника зберігається, а дистальний відрізок стравоходу буде розвинений тим краще, чим більше діаметр ТСФ. Після народження дитини з цією формою атрезії респіраторні симптоми будуть тим вираженішими, чим більше діаметр фістули. Варіант наявності верхньої і нижньої ТСФ (Gross C,Vogt 3c) у внутрішньоутробному періоді характеризується заковтуванням навколоплідних вод через верхню ТСФ в трахею і надходженню їх через нижню ТСФ в шлунок. Характер розвитку стравохідної стінки у даному варіанті буде залежати від діаметрів фістул, а після народження дитини дана форма найбільш сприятлива для розвитку аспіраційних симптомів. В запропонованих класифікаціях розглядається також варіант вади розвитку у вигляді ізольованого трахео-стравохідного свища(Gross E,Vogt 4) і варіант стенозу стравоходу(Gross F), проте більшість авторів розглядають зазначені патології окремо. Варіант порушення розходження стравоходу і трахеї - laringotracheo-esohpageal cleft, після народження також має клініку схожу з атрезією стравоходу, однак розглядається окремо. Поєднані аномалії. Вибірковість поєднаних аномалій обумовлена тим, що чутливість при тератогенному дії тим вище, чим вище митотична активність тканин (Цизерлинг А.В.1976). Раннє порушення органогенезу, яке призводить до виникнення АП, незалежно від точної причини, також впливає й на інші системи. У численних повідомленнях показано, що від 50% до 70% немовлят з АП мають поєднані аномалії. Серцево-судинні вади виникають найбільш часто (від 11% до 49%). Вади розвитку сечостатевої системи відмічені у 24%, вади розвитку шлунково-кишкового тракту у 24%, аномалії скелету у 13% дітей. Сполучні неврологічні аномалії включають в себе дефекти неврального стовбура (2,3%), гідроцефалію (5,2%), анофтальмію або микрофтальмію (3,7%). З інших вад розвитку в описах зустрічається атрезія хоан (5,2%) і діафрагмальна грижа (2,9%). Серед вад розвитку шлунково-кишкового тракту описані аноректальна атрезія, дуоденальна атрезія, атрезія клубової кишки, незавершений поворот кишечника, пілоростеноз та ін. Вади розвитку сечостатевої системи дуже різноманітні і включають в себе гипоспадию, неопущеніе яєчок, ниркову агенезию або гіпоплазію, кістозне захворювання нирок, гідронефроз, везикоуретральный рефлюкс, дупликация матки, пельвикоуретеральная і везикоуретеральная непрохідності, аномалії урахуса, невизначений характер геніталій, а також экстрофию клоаки і сечового міхура. Найбільш частою причиною смерті при поєднаних вадах з АС є складна вада серця. Ризик смертельного результату у немовляти з АС, в поєднанні з вадою серця за повідомленнями L.Spiz(1993), дорівнює 30%. У 1973 році L.Quan,D,W,Smith запропонували широкий спектр поєднаних вад, які пов'язані з АП. Вони згрупували цю асоціацію і позначили скороченням VAСTER (V-vertebral and vascular anomalies, A-anorectal malformation, C-cardiac anomalies, TE-tracheoesphageal fistula and esophageal atresia, R - renal anomalies.). Термін "асоціація" визначається як " невипадкове виникнення у двох або більше індивідумів множинних вроджених аномалій". У пацієнтів не відзначено спадкових вад розвитку, не встановлено тератоген, і не спостерігається хромосомної аномалії. По мірі розширення фенотипу скорочення було змінено на VACTERL асоціацію, яку доповнили аномалією розвитку кінцівок (L-limb) поряд з вже визначеними вертебральними, аноректальными, кардиальными, трахео-стравохідними, нирковими аномаліями. Немовлята з атрезією стравоходу та асоціацією VACTERL мають високий відсоток смертності. Iuchtman et al.(1992) аналізували результати лікування 46 немовлят, народжених з атрезією стравоходу і VACTERL асоціацією з 313 пацієнтів з АП, ТПС або з обома цими дефектами. У цьому ряду пацієнтів смертність становила 24%. Кардіоваскулярні аномалії мали місце у 78% пацієнтів і були основною причиною їх смерті. Частота зустрічаємості варіантів АС за узагальненими даними C.M.Harman і A.G.Coran(1998) за класифікацією Gross становить: ТИП С - 85,8%; ТИП А - 7,8%; ТИП E - 4,2%; ТИП D - 1,4%; ТИП B - 0,8%. В залежності від наявності супутніх аномалій і від стану новорожденого D.Waterston у 1962 році запропонував класифікацію за групами ризику. КЛАСИФІКАЦІЯ ВАТЕРСТОНА У НОВОНАРОДЖЕНИХ З АПТРЕЗІЄЮ СТРАВОХОДУ група А - вага при народженні >2,5кг і задовільному стані група В - вага при народженні від 2 до 2,5 кг при задовільному стані або вага > 2,5 кг з наявністю помірної пневмонії або супутніх аномалій. група С - вага при народженні < 2,0 кг або більш високий вагу при важкої пневмонії або супутніх аномаліях. Новонародженим з невисоким ступенем ризику для оперативного лікування (група А) оперативне лікування показане без попередньої підготовки. У групі В показано відстрочене оперативне лікування після попередньої підготовки. Новонародженим високого ступеня ризику (група С) показано поетапне оперативне лікування. У 1960 році рівень смертності при АП становила 50%, підвищуючись у групі С до 90%. По мірі удосконалення методів інтенсивної терапії та оперативного лікування виживаність у групі А підвищилася до 100%, в групі В до 85% і в групі С до 65% при загальній виживаності 85%. Це зумовило пошук інших критеріїв виживаємості. На підставі вивчення результатів лікування 239 новонароджених з атрезією стравоходу L.Shitz et al.(1994) зазначили, що вага при народженні та ступінь тяжкості вади серця є основними критеріями для складання прогнозу виживання. ПРОГНОЗ ВИЖИВАЄМОСТІ ПРИ ВАДАХ РОЗВИТКУ СТРАВОХОДУ (за L.Spitz1994) I - вага при народженні > 1,5 кг без серйозних вроджених вад серця II - вага при народженні < 1,5 кг або важкий природжений порок серця III - вага при народженні < 1,5 кг і важкий природжений порок серця Прогноз виживання в I групі становить 97%,в II групі - 59%,в III групі - 22%. Відзначено також, що тяжкість супутньої вади з важкими дыхательними порушеннями, що потребують проведення штучної вентиляції легень до оперативного втручання є основною прогностичною ознакою виживаємості (D.Poenaru 1993). Загальновизнано, що тяжкість стану багато в чому визначається своєчасністю діагностики атрезії стравоходу у новонародженого. КЛІНІКА ТА ДІАГНОСТИКА. Діагноз АС може бути поставлений в допологовому періоді за даними ультразвукової діагностики. УЗД ознаками атрезії стравоходу є зменшені розміри шлунка, наявність великої кількості амніотичної рідини і видимий розширений проксимальний кінець стравоходу. Ймовірність пренатальної діагностики становить 42% (M.D.Stringer et al.1995). У більшості дітей з АС клініка захворювання проявляється пінистими виділеннями з рота і носа в перші години після народження. Диагноз АС повинен бути поставлений в пологовому залі на підставі зондування стравоходу, яке повинно проводиться у всіх новонароджених. При введенні зонда через рот або через носовий хід при атрезії стравоходу він не проходить у шлунок і завертається у проксимальному відрізку або відчуває опір при проведенні. Для підтвердження діагнозу АС проводять пробу Елефанта - через зонд, розташований у верхньому кінці стравоходу вводять шприцом повітря. При наявності атрезії стравоходу повітря з шумом повертається через рот. Якщо діагноз не був поставлений вчасно на перший план можуть виступати ознаки дихальної недостатності, обумовлені розвитком аспірації. Особливо ці ознаки проявляються, якщо проведено годування. Здуття живота при АП може свідчити про наявність нижньої ТСФ. Механізм розвитку аспірації залежить від форми АС. При найбільш частій формоі АС з сліпим верхнім кінцем і дистальною ТСФ первинно аспірується вміст ротової порожнини і при великому діаметрі ТСФ вміст шлунка. Подразнення слизової оболонки дихальних шляхів викликає кашельну захисну реакцію, при якій підвищується тиск в трахео - бронхіальному дереві з метою відкашлювання мокротиння. При цьому повітря відчуває менший опір для проходження по ТСФ, ніж через голосову щілину. Наслідком цього є попадання повітря в шлунок, що підвищує ймовірність рефлюксу вмісту шлунка в трахеобронхиальне дерево. Цьому також сприяє недостатнє дозрівання шлунково стравохідного сфінктера і негативний тиск (засмоктує) в плевральній порожнині. Аспирирований вміст шлунка викликає хімічне пошкодження слизової оболонки бронхолегеневої системи, що поряд з бактеріальним осіменінням з боку ротової порожнини призводить до важкої аспіраційної пневмонії. Здуття живота посилює явища дихальної недостатності внаслідок порушення рухової функції діафрагми внаслідок стиснення з боку черевної порожнини. При безфістульній формі АС аспірація виникає тільки з боку ротової порожнини і може проявитися у відстроченому періоді після пологів. При наявності нориць з боку обох кінців стравоходу аспіраційна пневмонія проявляється в найбільш ранні терміни за рахунок безпосереднього надходження аспіраційного вмісту в трахею. Наявність верхньої ТСФ обумовлює клініку аспірації при проковтуванні вмісту ротової порожнини. Діагноз АС підтверджується за даними рентгенологічного обстеження. Рентге-нівський знімок органів грудної та черевної порожнини проводять у вертикальному положенні з введеним в стравохід ренгенконтрастным зондом. При цьому оцінюють висоту розташування верхнього атрезированого відрізка стравоходу і ступінь його розширення , характер змін з боку легенів, наявність газу і характер його розподілу в органах черевної порожнини. Широкий проксимальний кінець найбільш часто свідчить про невеликий диастаз між кінцями стравоходу, а високий і нерастянутый кінець проксимального відрізка стравоходу - про великий диастаз або про наявність проксимальної фістули. Про наявність дистального ТПС свідчить наявність повітря у шлунку і петлях кишківника. Кількість газу зазвичай пропорційно діаметру фістули. Необхідно звертати увагу на характер газових бульбашок, оскільки супутньою патологією може бути вроджена аномалія шлунково кишкового тракту, ознаки котрої можна виявити при оглядовій рентгенографії. Допустимість використання для первинної діагностики контрастних речовин на нашу думку сумнівна. При необхідності уточнення характеру анатомічних особливостей проксимального кінця стравоходу дослідження з контрастним водорозчинним речовиною в об'ємі 0,5-1,0 мл припустимо тільки в спеціалізованому відділенні при індивідуальній підготовці дитини до дослідження. Враховуючи високу ймовірність поєднаної патології при АС, а також ймовірні несприятливі умови внутрішньоутробного розвитку і наявність перинатальної енцефалопатії, дітям з АС необхідно проводити додаткові дослідження для підтвердження або виключення зазначених патологій (ехокардіографію, УЗД органів черевної порожнини і заочеревинного простору, нейросонографію). Виходячи з отриманих даних обстеження, наявності супутніх патологій, тяжкості стану дитини визначається тактика передопераційної підготовки та оперативного лікування. ПЕРЕДОПЕРАЦІЙНА ПІДГОТОВКА. Успіхи лікування дітей з атрезією стравоходу в основному обумовлені правильним вибором тактики лікування та проведенням правильної передопераційної, интраоперационної та післяопераційної інтенсивної терапії. Удосконалення інтенсивної терапії сприяло значному розширенню курабельності хворих з АС і знижению розвитку ранніх і пізніх післяопераційних ускладнень. При необхідності транспотування дітей з діагностованою АС необхідно дотримуватись принципів збереження терморегуляції. Налагодити постійне відсмоктування з верхнього відрізку стравоходу, щоб запобігти аспірації слиною. Дитина повинна знаходитись з підвищеним головним кінцем на 30 градусів, з метою попередження шлунковостравохідного рефлексу через нижню фістулу. В залежності від стану дитини може виникнути необхідність інкубації трахеї для забезпечення санації трахеї. Підготовка має бути направлена на стабілізацію стану дитини та попередження ускладнень внаслідок аспіраційної пневмонії. ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ Історія хірургічної корекції АП-ТПС охоплює часовий період 270 років між появою опису першого випадку і першим випадком виживання пацієнта. У 1869 р. Тімоті Холмс з Лондона, автор " Посібника з хірургії дитячих захворювань" був першим, хто запропонував можливість проведення анастомозу стравоходу у немовлят з АС без ТСФ; однак, він додав, що "я думаю, спробу робити не можна". В подальшому було багато спроб проведення корекції АС, але всі вони закінчувались летальним виходом. Першими пацієнтами, що вижили з цією аномалією були хлопчик,народжений в Міннесоті 26 листопада 1939 р. і дівчинка, народжена в Массачусетсі на наступний день. У обох немовлят була АС зТСФ. Після багатьох невдалих спроб лікування немовлят з АС. N.Logan Leven провів гастростомію у хлопчика вагою 2500 г з АС-ТСФ 29 листопада 1939 року. Після невдалої спроби закрити ТПС бронхоскопічним способом, використовуючи коагуляційний електрод, экстраплевральная перев'язка ТСФ була завершена 5 січня 1940 р. Після того, як вага дитини збільшився до 4630г, йому була проведена цервікальна эзофагостомия 27 березня 1940 р. Ця дитина вижила, і Leven припускав провести подальшу антеторакальную эзофагопластику, для відновлення безперервності шлунково-кишкового тракту. У Бостоні W.Ladd провів гастростомію у дівчинки 28 листопада 1939р. 15 березня 1940 року він закрив ТСФ і створив шийну эзофагостстому. Хоча обидва ці пацієнта вижили, безперервність шлунково-кишкового тракту вдалося досягти тільки після численних операцій, спрямованих на створення штучного стравоходу з шкірної трубки. Перша успішна первинна корекція атрезії стравоходу з трахоеэзо-фагеальной фистулой була завершена шляхом застосування лівого экстрап-леврального підходу з пе-ревязкой свища і однорядним анастомозом стравоходу. Після операції у пацієнта розви-валася недостатність швів анастомозу на 6-й день після операції, яка була вуст-поранена без хірургічного втручання. Пізніше у дівчинки розвинулася стриктура в зоні анастомозу, яка скоррегирована одиничною дилатацією. Доктора C.Haight і H.Towsley представили це випадок у лютому 1942 року в Центральній хірургічної асоціації в Чикаго і опублікувала свій звіт в 1943 році. Після першого успіху Haightв 1941 році повідомлення про виживання пацієнтів після прямого анастомозу стравоходу були спорадичними; однак, багато центри незабаром стали повідомляти про серійних успіхи. Первую успішну корекцію АС з ТСФ в СРСР здійснив Г.А.Баіров в1955 році. В даний час техніка оперативного втручання при АС розроблена достатньо добре і особливості її виконання залежать від типу АС і наявності сопутніх аномалій. Атрезія стравоходу з нижнім трахео-стравохідним свищєм. АС з нижнею ТСФ зустрічається найбіль часто. Операцією вибору є перев'язка нижньої ТСФ і первинний анастомоз стравоходу конец-в-кінець. Етапи оперативного лікування включають в себе: оперативний доступ; виділення і перев'язка ТСФ; виділення проксимального кінця стравоходу і розкриття його просвіту; накладення анастомозу; ушивання рани. Для досягнення стравоходу при його атрезії застосовують правобічний зад-ньобічній або задній доступ. При використанні задньобокового доступу положення дитини на боці з валиком під грудною кліткою і піднятою рукою. При задньому доступі дитину укладають на валик з піднятою правою половиною грудної клітки і рука відводиться догори по відношенню до тіла дитини, а рука з про-тивоположной боку укладається паралельно тілу або донизу або догори. Розріз шкіри проводять в залежності від доступу від передньо-пахвовій або задне-пахвовій лінії дугоподібно огинаючи лопатку по напрямку до паравертебральной лінії. Поетапно розсікають шкіру, підшкірну клітковину, м'язи грудної стінки після чого лопатка відводиться догори, оголюючи міжреберні проміжки. Розсікають міжреберні м'язи в четвертому міжребер'ї до парієтальної плеври. Поетапно виробляють відшарування парієтальної плеври від передньої грудної стінки. Після відшарування достатній протягом рану вводять ранорозширювач і розтягують міжребір'я. Додатково відшаровують плевру у напрямку до стравоходу і трахеї. Орієнтиром є. v.azegos і n.vagus. Дистальний відділ стравоходу локалізують по характерному його роздування при ШВЛ. Стравохід виділяють при впадени його в трахею і підводять під нього держак. Перев'язку фістули здійснюють різними способами. Найбільш простим способом є перев'язка лігатурою після його пережиму зажимом в місці переходу на мембранозний частина трахеї. Використовують також методику при якій свищ відсікають від трахеї, залишаючи 1-2 мм тканин стравоходу на трахеї і потім дефект у стінці трахеї ушивають окремими вузловими швами (В.Г.Баиров 1998, C.M.Harmon, A.G.Coran 1998). При широкій фістулі ми рекомендуємо його прошивання П-подібними швами уздовж довжини трахеї. Після відсікання дистального відділу стравоходу і перев'язки ТСФ необхідно перевірити герметичність швів на трахеї при активному вдуванні повітря при ШВЛ. На стінки дистального відділу стравоходу накладають два шви-держалки через всі шари з урахуванням того, що вони надалі можуть служити швами анастомозу. В дистальний відділ стравоходу вводять катетер для перевірки його прохідності і відсмоктування шлункового вмісту. Приступаючи до етапу виділення проксимального відділу стравоходу клітковину средосте-ня розсовують вгору вздовж трахеї. Анестезіолог вводить в проксимальний кінець стравоходу катетер. При виділенні особливу увагу слід приділяти поділу тканин між стравоходом і трахеєю, оскільки в цій зоні висока вірогідність пошкодження задньої стінки трахеї і не виключена можливість наявності верхньої ТСФ. Виділяти верхній кінець стравоходу можна досить ви-соко, враховуючи його хороше кровопостачання. Після цього приступають до етапу накладення анастомозу. При накладенні анастомозу необхідно враховувати особливості самого стравоходу і патології стравоходу, обумовленої його атрезією. Особливістю стравоходу є відсутність серозного покриву, який сприяє швидкому загоєнню зони шва, і міцність підслизового шару стравоходу. Цим обумовлена необхідність захоплення в шов підслизового шару для створення міцності анастомозу. Діастаз між анастомозируемыми кінцями стравоходу і різниця в діаметрах і товщині стінки - особливість патології стравоходу, яка має значення для міцності анастомозу. При великій відстані між кінцями стравоходу в зоні анастомозу створюється значний натяг тканин, що сприяє прорізування швів. Сегментарність кровопостачання дистального відділу стравоходу не дозволяє виділяти цей відрізок стравоходу через небезпеку порушення кровопостачання. Тому основне скорочення діастаза повинно проводиться за рахунок верхнього відрізка стравоходу. При накладенні анастомозу між відрізками з великою різницею в діаметрах над зоною швів анастомозу може утворитися розширена кишеня в який буде збиратися інфікований вміст, що перешкоджатиме загоюванню. В даний час найбільш раціональним при накладенні анастомозу при атрезії стравоходу загальновизнаний однорядний вузловий шов. До анастомозу пред'являються три вимоги: щоб він був гермитичним, міцним і достатнього діаметру. Герметичности і міцності швів домагаються зіставленням однойменних тканин з обов'язковим захопленням підслизисто-го шару. Шви повинні бути не дуже частими для виключення порушення кровопостачання зони анастомозу. Доцільно використовувати монофиламентную поліпропиленову нитку 6/0, 5/0 (prolene) або полидиаксанон (PDS) 5/0,6/0 з атравматичной голкою. Застосування шовкових ниток недоцільно внаслідок високої вирогідності розвитку рубцевих стенозів анастомозу(S.Chittmittrap et al. 1990, Д.Ю.Кривченя з співавт. 1988). Процес формування анастомозу розпочинають з накладення тракційних швів на стінку проксимального і дистального кінців стравоходу. На проксимальний кінець шви накладають вище сліпого кінця, захоплюючи м'язову оболонку. Дистальний кінець прошивають через всі шари, враховуючи, що ці шви можна використовувати для анастомозу. Виробляючи тракцію за трималки верхнього відрізка, розсікають верхівку сліпого кінця стравоходу так, щоб діаметр розсічення відповідав діаметру дистального відділу стравоходу. Здійснюючи тракцію за нитки трималки кінці стравоходу зближують і накладають вузлові шви по всьому периметру анастомозу. Важливим елементом у створенні анастомозу є обов'язкове зпівставлення слизової оболонки стравоходу. Після накладання швів на задню губу анастомозу, через просвіт верхнього кінця стравоходу в дистальний кінець і шлунок проводять зонд на якому формують передню губу анастомозу. Зонд, проведений через анастомоз, залишають у післяопераційному періоді для розвантаження шлунка і для наступного годування. Після цього грудну клітку пошарово ушивають із залишенням дренажу в экстраплевральном просторі для контролю за спроможністю швів. З впровадженням в практику ендоскопічних методів лікування, в багатьох хірургічних центрах для корекції АС використовують торакоскопічну техніку, обумовлюючи це меншою травматичністю під час операції. Основною проблемою в хірургії атрезії стравоходу до теперішнього часу залишається корекція атрезії стравоходу з великим діастазом, коли верхній кишеню розташований високо і відстань між верхнім і нижнім сегментами стравоходу обмежує можливість проведення без натягу эзофагоанастомоза кінець-в-кінець. Слід зазначити, що успіх оперативного лікування атрезії стравоходу при значному натягу зони анастомозу багато в чому визначається умовами кровообігу в кінцях стравоходу і станом обмінних процесів організму. В умовах гіпоксії тканин і порушення обмінних процесів зростає ймовірність недостатності швів анастомозу навіть при ідеальній хірургічної техніці. Тому основним завданням післяопераційного ведення хворих є створення сприятливих умов для мікроциркуляції і відсутності гіпоксії тканин. Іншою концепцією корекції атрезії стравоходу з великим діастазом є заімена стравоходу різними відрізками шлунково - кишкового тракту. Показаннями для заміщення стравоходу у дітей з атрезією стравоходу L.Spitz(1991) вважає атрезію стравоходу з дистальною ТСФ або без неї при великому диастазі між дистальним і проксимальним кінцями стравоходу і ускладнення після корекції АС, у тому числі розбіжність швів, непереборні стриктури, рецидив нориці. Д.Е.Бабляк з співавт. (1984,1981) вважають показанням до проведення товстокишкової пластики стравоходу діастаз більше 3 см. | |
| Просмотров: 1404 | Загрузок: 13 | Рейтинг: 2.0/1 | |
| Всего комментариев: 0 | |