| Главная » Файлы » Мои файлы |
ВАДИ РОЗВИТКУ СЕЧОСТАТЕВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ.
| [ Скачать с сервера (242.0 Kb) ] | 26.09.2017, 10:56 |
| Вади розвитку сечової та статевої системи відносяться до найбільш частих аномалій розвитку дитячого віку. За даними Саmpbella (1951), Пителя А.Я. (1969) вони складають 35-40% всіх вроджених аномалій. Складність ембріогенезу сечостатевої системи зумовлює широкий діапазон морфологічних і функціональних змін, які можуть тривалий час не проявлятись, або становлять загрозу для життя вже в період новонародженності. Аномалії розвитку сечової системи призводять до порушення уродинаміки та зумовлюють стаз сечі, який може ускладнюватися інфікуванням, атрофією ниркової паренхіми, нирковою недостатністю та артеріальною гіпертензією. Частість розповсюдження та тяжкість ускладнень потребує своєчасної діагностики та здійснення раціональної лікувальної тактики і вимагає великої уваги лікарів та необхідних для цього знань. 2. Конкретні цілі заняття: 1. Засвоїти перелік вад розвитку сечостатевої системи, які спричиняють порушення уродинаміки та акту сечовипускання. 2. Розпізнати основні клінічні прояви порушень уродинаміки та акту сечовипускання. 3. Диференціювати порушення уродинаміки в залежності від рівня перешкоди. 4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (УЗД, екскреторна урографія, цистографія, сканування), лабораторні та біохімічні аналізи. 5. Ідентифікувати особливості перебігу окремих вад розвитку, які призводять до порушення уродинаміки. 6. Проаналізувати причинно-наслідкові зв’язки виникнення порушення уродинаміки, синдрому лейкоцитурії у окремих хворих, обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз. 7. Запропонувати алгоритм дії лікаря при порушенні уродинаміки та порушень акту сечовипускання. 8. Запропонувати тактику ведення хворих із розладами акту сечовипускання та порушенням уродинаміки. 9.Трактувати загальні принципи лікування захворювань, що супроводжуються порушенням уродинаміки та розладами акту сечовипускання. 10. Визначити показання до консервативного та оперативного лікування хворих із вадами розвитку сечостатевої системи. 11. Діагностика аномалій розвитку яєчка 12. Лікувальна тактика при вадах розвитку яєчка 11. Володіти принципами реабілітації дітей після оперативних втручань, вміти оцінювати прогноз життя, можливі порушення після усунення патології сечовидільної системи. 3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми: (міждисциплінарна інтеграція) № Назви попередніх дисциплін Отримані знання та навички 1. Нормальна анатомія Знати анатомічні особливості сечостатевої системи у дітей. 2. Нормальна фізіологія Володіти знаннями про фізіологічні процеси в нирках та особливості фізіології у дітей. 3. Патологічна фізіологія Ідентифікувати патофізіологічні процеси, які виникають в нирках у дітей при порушені відтоку сечі. 4. Мікробіологія Володіти знаннями про нормальний склад мікрофлори сечі. 5. Кафедра дитячих хвороб Визначити основні клінічні симптоми, характері для вад розвитку сечостатевої системи та продемонструвати володіння навичками догляду за дітьми з порушенням сечовиділення. 6. Урологія Володіти знаннями та застосувати основні методи обстеження (лабораторні, сонологічні, інструментальні та рентгенологічні) урологічних хворих. 7. Кафедра фармакології Визначити та застосувати симптоматичну терапію при вадах розвитку сечостатевої системи та при наданні невідкладної допомоги. 8. Соціальна медицина та організація охорони здоров’я Застосовувати знання про структуру медико-санітарної допомоги дитячому населенню з вадами розвитку сечостатевої системи. 4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття. 4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття № Термін Визначення 1. Вади розвитку та захворювання сечостатевої системи у дітей. Це ряд вроджених аномалій внутрішніх сечо-статевих органів з їх анатомічними змінами, функціональними порушеннями, ускладненнями. 2. Аномалії розвитку верхніх сечовивідних шляхів. Аномалії кількості, положення, мікроструктури, судин нирок, сечоводів, кістозні аномалії нирок, уретроцеле, мегауретер та ахалазія. 3. Пієлоектазія Незначне розширення лоханки нирки. 4. Калікоектазія Розширення чашечок нирки. 5. Гідронефроз. Природжена вада розвитку,що характеризується наявністю обструкції мисково-сечовідного сегмента за рахунок дисплазії його стінки, різним ступенем недорозвинутості паренхіми нирки та зниженням її функції. 6. Полікістоз нирок Двустороннє різко визначення порушення будови нирок 7. Уретерогідронефроз Стійке розширення сечовода, збільшення довжини за рахунок багаточисленних вигинів і порушення скоротливої функції сечовода, зумовлені недорозвиненістю (дисплазією) нервово - м’язових структур всієї його стінки. 8. Мегауретер Вроджена вада розвитку сечоводу, яка призводить до розширення чашечок та миски нирки. 9. Міхуро-сечовідний рефлюкс (МСР) Це патологічний стан міхуро-сечовідного співустя, зумовлений порушенням замикального механізму цього відділу сечових шляхів, внаслідок чого певна кількість сечі під впливом внутрішньоміхурового тиску постійно або періодично повертається у верхні сечові шляхи в напрямку нирки. 10. Екстрофія сечового міхура Ця патологія характеризується наявністю дефекту передньої черевної стінки, відсутністю передньої стінки сечового міхура та його порожнини, тотальною гіпоспадією та незрощенням лонних кісток. 11. Епіспадія. Це вроджена вада розвитку, яка характеризується частковою чи повною відсутністю передньої стінки сечовипускного каналу. 12. Гіпоспадія . Це вада розвитку передньої уретри при якій, відсутня її задня стінка, а зовнішній отвір уретри звужений та зміщений проксимально і відкривається на вентральній поверхні голівки статевого члена чи промежини. Статевий член деформований, зігнутий донизу у вигляді крючка. 13. Фімоз. Звуження отвору крайньої плоті, при якому голівка статевого члена не виводиться. 4.2. Теоретичні питання до заняття. 1. Дати визначення понять гідронефроз, уретерогідронефроз, МСР. 2. Визначити поняття на назвати класифікацію аномалії сечового міхура та сечівника. 3. Надати пояснення патогенезу порушень уродинаміки внаслідок вад розвитку нирки, сечоводу, сечового міхура. 4. Дати характеристику клінічних проявів нозологій теми. 5. Обґрунтувати необхідність вибору діагностичних заходів при різних формах патології. 6. Визначити показання до застосування УЗД, цистоскопії, цистографії, видільної урографії, комп’ютерної томографії, МРТ, лапароскопії. 7. Визначити строки і об’єм оперативних втручань при різних формах патології сечовидільної системи. 8. Призначити антибактеріальну терапію при інфекції сечовидільної системи. 9. Алгоритм дії лікаря при визначенні вроджених вад розвитку та тактика ведення хворого перших місяців життя. 10. Алгоритм дії дитячого хірурга при визначенні вродженої вади розвитку сечового міхура та сечівника та тактика ведення хворого. 4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті: 1. Зібрати скарги, анамнез життя та захворювання, диференціювати ваду розвитку в залежності від рівня перешкоди виявити: а) наявність синдрому ниркової коліки – біль, його характер (гострий, тупий, тривалість, локалізація, поширення іррадіації, поведінка і положення хворого; б) розлади сечовипускання: часте, болісне, утруднене; затримка сечі: гостра, хронічна, з наявністю залишкової сечі, повна, часткова; поєднання затримки і нетримання – ixhuria paradoxa, нетримання і невтримання; в) зміни кількості (анурія, олігурія, поліурія, ніктурія) і якості сечі (гематурія – мікро- і макро, піурія або лейкоцитурія – справжня і хибна, тотальна, ініціальна, термінальна; протеїнурія, циліндрурія, оксалурія, уратурія, фосфатурія; г) гіпертензивний синдром (гіпоплазія нирок, полікістоз, звуження ниркових артерій). 2. Продемонструвати огляд, обстеження дитини с формуванням попереднього діагнозу, та розробити план обстеження хворої дитини. 3. Оволодіти додатковими методами дослідження та інтерпретувати дані лабораторних та допоміжних методів діагностики. Рентгенологічне дослідження нирок його описання а) оглядова урографія — дає знання про присутність або відсутність рентгенконтрастних конкрементів; б) екскреторна урографія свідчить про функцію та анатомічну будову нирок і сечовивідних шляхів. Вводять внутрівенно рентгеноконтрастні речовини (урографін, верографін, кардіотраст, тріомбраст, тразограф) з розрахунку 50% - розчину: від 1 місяця до 1 року — 2 мл/кг маси тіла, від 1 до 3 років — 1,5 мл/кг маси тіла, старше 3 років — 1 мл/кг маси тіла, але не більше 60 мл. Знімки у дітей молодшого віку здійснюють на 7, 20 та 40 хв; у дітей старшого віку — на 10, 30 та 60 хв. Патологія нирок вимагає здійснення відстрочених урограм у строки від 1,5 до 24 годин. При необхідності діфдиагностики функціональних чи органічних змін проводиться проба з навантаженням (лазікс); в) інфузійна урографія — 2 мл/кг маси тіла контрастної речовини вводять в однакові кількості 5% - розчин глюкози крапельно внутрівенно. Швидкість інфузії у дітей :до 3 років — 120—150 крапель за 1 хв., у старшому віці — 100 крапель за 1 хв протягом 7—10 хв. При різкому зниженні концентраційної здатності нирок ці показники знижуються до 60—80 крапель за 1 хв протягом 20—30 хв. Показання для застосування інфузійної урографії вік дітей — до 2 років, зниження концентраційної функції нирок, тривалий рецидивуючий перебіг захворювання, відсутність інформації при одномоментному введенні контрастної речовини; г) ретроградна уретропієлографія запропонована у 1905 році Voelcker i Lichtenderg — 15%-ний розчин контрастної речовини, розчиненої фурациліном, вводять у ниркову миску через сечовивідний катетер, попередньо введений за допомогою катетеризаційного цистоскопа- до 1 року — 3 мл, у 4-5 років — 5-6 мл і т. д. до появи легких неприємних відчуттів навколо досліджуваної нирки; д) пневмоперитонеум. У 1948 році Rivas запропонував метод введення газу в позаочеревний простір пресакральним шляхом. Кисень вводять у кількості від 100 до 800 мл в залежності від віку; е) цистографія — проста або мікційна — дає уявлення про форму та контури сечового міхура, міхурово-сечовідно-мисковий рефлюкс, уретру. 10%- розчин контрастної речовини вводиться у сечовий міхур до появи позиву до сечовиділення: 2-річній дитині — 25—50 мл, 6-річній — 75—100 мл, 10—15-річній — 100—150 мл. Знімки виконуються в момент тугого наповнення та при сечовиділенні; є) уретрографія (висхідна та низхідна). Методи радіоізотопної діагностики (ренографія, дисторенографія, урофлоуметрія, сканування). Інструментальні методи дослідження: а) цистоскопія; б) хромоцистоскопія, основана на виділенні нирками індигокарміну (0,4% — 1 мл до року, далі — 0,5 мл на кожні три роки життя дитини). У нормі індигокармін виділяється на 3-5-й хвилині; в) сфінктероцистометрія — вимірювання підсумкової сили сфінктерів сечового міхура та вимірювання тиску в сечовому міхурі (Rose, 1927). Дає можливість динамічного нагляду за змінами функції детрузора; г) урефлоуметрія — визначення об'ємної швидкості сечовиділення (Rehfisch, 1897). Враховуються такі показники: час сечовиділення, швидкість сечовиділення. Небезпека інструментальних методів: травма, інфікування, гострий уросепсис. 4. Трактувати загальні принципи лікування: консервативна та оперативна тактика ведення хворих із вадами розвитку сечо-статевої системи. 5. Обґрунтування консервативного лікування хворого із МСР. 6. Використовуючи допоміжні методи діагностики, сформулювати показання до проведення оперативного лікування. 7. Характеризувати склад сечі при вадах розвитку сечо-статевої системи. Дослідження сечі за методом А. Ф. Каковського (1910) / — підраховуються формені елементи крові у сечі, яку збирають за 8 годин після сну; за методом Аддіса (1925) — те ж саме у сечі за добу. В нормі здорові діти за добу з сечею виводять не більше 2-2,5 млн. лейкоцитів (Л), до 1 млн. еритроцитів (Е) та до 5 тис, циліндрів. Метод Амбурже — кількість Л і Е у хвилинному діурезі. У здорових дітей за 1 хв. Л виводиться не більше 2-2,5 тис, Е—не більше 1,8 тис. Проба за А. З. Нечипоренко (1961) — дослідження осаду у довільно взятій порції сечі. Занотовується число Л і Е в 1 мл сечі, що складає в нормі відповідно 4 тис. та 1 тис. Кількісні проби дуже цінні для контролю за ходом лікування вже після нормалізації загальних аналізів сечі, бо виявляють приховані зміни в ній. Вони свідчать про те, що процес ще не ліквідовано і потрібне подальше лікування. Проби на приховану піурію та пієлонефріти, що протікають латентно, будуть переконливішими при проведенні їх разом із преднізолоновим тестом (Katz, 1962), основаним на тому, що преднізолон сприяє виходу лейкоцитів у сечу з прихованих вогнищ запалення у нирках. Внутрівенно вводять 10—15 мг (в залежності від віку дитини) преднізолону, розведеного у 5—10 мл фізіологічного розчину. Збирають три порції сечі з інтервалом 1 година. Преднізолоновий тест вважають позитивним при збільшенні числа Л та ступені загальної піурії не менше як у 3 рази. Засів сечі на стерильність, визначення ступеня бактеріурії. Наявність 50—100 тис. мікробів в 1 мл сечі треба оцінювати як ознаку запалення в сечовивідних шляхах. Якщо в сечі переважають стафілококи, реакція сечі здебільшого лужна; різко лужна — при наявності протею. Якщо переважає кишкова паличка, реакція сечі кисла. У нормі реакція сечі у дітей кисла з рН від 4,8 до 7. Добовий діурез. Метод Зимницького визначає стан канальцевого апарату і резервних можливостей нирок. Вжита дитиною вода в процесі обміну виводиться з організму нирками на 59%, шкірою і легенями — 34% та з калом — 6%. В організмі затримується близько 1% вжитої води (А, Ф, Тур, 1960). В кінці першого місяця життя добовий діурез складає 200—300 мл, а в 12 місяців — 600 мл. Для визначення добового діурезу у дітей віком старше 1 року використовують формулу: 600+100 (n— 1), де 600 — діурез однорічної дитини, n — число років. Діурез за день повинен складати 2/3 від загального. Відносна густина сечі у дітей першого року життя в нормі складає 1002— 1008 (в перші дні життя — 1018—1020), у 2-3 роки — 1000— 1017, в 10—12-років — 1012—1025. При поліурії сеча менш концентрована (гіпостенурія). При олігурії навпаки — гіперстенурія. 8. Продемонструвати техніку проведення цистографії. 9. Розв’язання ситуаційних задач. Зміст теми ОСНОВНІ ПОЛОЖЕННЯ ТЕМИ КОРОТКА ХАРАКТЕРИСТИКА Фази ембріогенезу Пронефроз, мезонефроз, метанефроз Аномаліі ниркових судин: а) артерії б) вени Аномалії кількості: додаткова ниркова артерія, подвійне артеріальне забезпечення (кровоносне) нирки, множинні ниркові apтepiї. Аномалії розміщення: дистопія ниркових артерій, низьке відходження від аорти, поперекова дистопія; відходження від загальної клубової артерії — клубова дистопія; відходження від внутрішньої клубової артерії — тазова дистопія. Аномалії форми та структури: колесоподібна ниркова артерія; аневризма; фібром'язовий стеноз; артеріовенозні фістули. Аномалії кількості: додаткова ниркова вена, множинні ниркові вени. Аномалії форми та розміщення: кільцеподібна ліва ниркова вена, ретроаортальна ліва ниркова вена, екстракавальне впадіння лівої ниркової вени. Аномалії взаємовідношення судинної ніжки з іншими судинами. 1. Артеріальний аорто-мезентеріальний пінцет. 2. Здавлення лівої ниркової вени гонадними артеріями. Аномалії нирок 1. Аномалії кількості: апоплазія, подвоєна нирка, додаткова нирка. 2. Аномалії poзмipy: гіпоплазія. 3. Аномалії розміщення: дистопії — грудна, поперекова, тазова, клубова, перехресна. 4. Аномалії співвідношення: симетричні — підковоподібна, галетоподібна нирка; асиметричні: L i S — подібні нирки. 5. Аномалії структури: дисплазія нирки — рудиментарна, карликова; кістозні захворювання нирок: мультікістоз, полікістоз, пpocті кісти (солітарні, мультилокулярні, дермоїдні); губчаста нирка. 6. Аномалії чашково-мискової системи: аномалії кількості — аплазія, подвоєння, потроєння i т. інш. ниркової миски; аномалії структури — полімегакалікоз, дивертикул ниркової чашки, кіста ниркової миски Аномалії сечоводів 1. Аномалії кількості — аплазія ниркової миски, подвоєння, потроєння i т. інш. (повне i неповне); 2. Аномалії положення — ретрокавальний, ретроілеакальний сечовід, ектопія вустя сечоводу. 3. Аномалії форми — штопороподібний, кільцевидний; 4. Аномалії структури — гіпоплазія, нейро-м'язова дисплазія (ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз), клапани сечоводу, дивертикул сечоводу, уретероцеле. Комбіновані мисково-сечовідні аномалії Аномалії сечовипускного каналу i сечового мixypa — гіпоспадія, епіспадія, екстрофія сечового мixypa, дивертикул сечового мixypa, патологія урахуса, склероз шийки сечового мixypa, клапан задньої уретри, гіпертрофія сім'яного горбка, фіброеластоз уретри, атонія сечового мixypa, фімоз, парафімоз, зрощення малих статевих губ Класифікація обструктивного пієлонефриту а) за перебігом б) за поширенням загального процесу в нирці в) за видом та стадією уродинамічних порушень г) за ступенем порушень ниркової функції 1. Гострий – простий, серозний, гнійний. 2. Хронічний — активний з клінічними загостреннями, активний без клінічних загострень, латентний. 1. Односторонній; 2. Двосторонній; 3. З тотальним ураженням нирки; ._ 4. З парціальним (сегментарним) ураженням нирки при подвоєнні 1. З гіронефрозом I, II, III, IV cтaдiй; 2. З мегауретером I, II, III стадій; 3. З мixypo-сечовим рефлюксом (активним і пасивним) I, II, III, IV стадій. 1. Без недостатності нирок; 2. З недостатністю нирок I, II, III, IV стадій. Широкий діапазон вад розвитку і захворювань сечо-статевої системи визначають необхідність індивідуального підходу при діагностиці аномалій розвитку та при визначенні показань до проведення консервативного чи оперативного лікування. Діагностичні критерії вад розвитку сечостатевої системи: Обов'язкові симптоми характерні для різних форм патології: • Дізурічні явища, зміни кольору сечі, наявність лейкоцитурії, протеїнурії. • Больовий синдром (постійні болі при запальному ускладненні, переймоподібні – при обструкції), позитивний симптом Пастернацького. • Гіпертермія при ускладненні запальним процесом. • Пальпація пухлини черевної порожнини. Додаткові критерії • Зміни розмірів, розташування, деформація нирок, сечоводів, сечового міхура, затримка евакуації контрасту, виявлені при УЗД, контрастних дослідженнях, сцинтіграфії КТ, МРТ, цистоскопії, лапароскопії, являються вирішальними критеріями для уточнення діагнозу; • Комплексне біохімічне дослідження крові дозволяє визначити ступінь ниркової недостатності; • Дослідження мікрофлори сечі необхідне для вияснення характеру інфікування сечовидільної системи та антибактеріальної терапії. Аномалії сечостатевої системи складають 35-40% всіх вроджених аномалій розвитку. Аномаліі нирок і сечоводів. 1. Аномалії кількості нирок. Агенезія. Відсутність закладки нирки. Зустрічається з частотою 1 на 1000 новонароджених. Частіше зустрічається у плодів чоловічої статі (1:3). Діти з агенезією обох нирок нежиттєздатні і зазвичай народжуються мертвими. Часто поєднується з агенезією сечового міхура, дисплазією статевих органів. Єдина нирка гіпертрофована та компенсує відсутність другої нирки. Однак підвищене на неї навантаження сприяє розвитку пієлонефриту, літіаза. Вона може бути вроджено дефектною. Діагноз ставиться на підставі рентгенологічного дослідження, хромоцистоскопії, ниркової ангіографії. Додаткова нирка. Рідкісна аномалія. Додаткова нирка менше звичайної, має нормальну анатомічну будова. Артерії її відходять від аорти. Сечовід впадає в сечовий міхур окремо, може єднатись з сечоводом основний нирки. Клінічне значення додаткова нирка має лише при ектопії сечоводу, при ураженні пухлинним або запальним процесом. Діагноз грунтується на рентгенографії: . видільна урографія . ретроградна пієлографію . аортографії Лікування: нефректомія. 2. Аномалії положення нирок. Дистопія (ектопія) нирок - незвичайне розташування нирки у зв'язку з порушенням в ембріогенезі їх сходження. Частота 1: 800 частіше у хлопчиків. Така нирка часто має розсипний тип кровопостачання, часточкову будову, різну форму. Розрізняють дістопію: 1. високу (внутрішньогрудну): Торакальна дістопія. Нирка входить до складу діафрагмальної грижі, сечовід подовжений, артерія відходить від грудної аорти. 2. низьку: -Поперекова -Клубова -Тазова -Перехрестна - зміщення нирки контрлатеральне. Нирки зростаються, утворюючи S або L- подібну нирку. Клініка: обумовлена видом дистонії. Провідний симптом - біль у клубової області при зміні положення тіла, метеоризмі. При перехресній дистопії – біль в клубовій діляці з іррадіацією в пах на протилежній стороні. Діагностика : . видільна урографія . ретроградна пієлографія 3. Аномалії взаємин нирок. 13% від всіх аномалій. Симетричне зрощення: Підковоподібна нирка - нирки зростаються нижніми або верхніми полюсами (порушення сходження і ротації нирок). Розташовані нижче звичайного, миски спрямовані допереди або латерально, судини розсипні. В 90% випадків - зрощення нижніми полюсами. Сечоводи зазвичай короткі, спрямовані вперед і в сторони. Нерідко поєднується з іншими аномаліями. Нерідко розвивається гідронефроз, пієлонефрит, літіаз і пухлинний процес. Клініка: Основна ознака-симптом Ровзінга (болі при розгинанні тулуба). Це пов'язано зі здавленням судин і аортального сплетення перешийком нирки. Визначається також при глибокій пальпації. На рентгенографії виглядає у вигляді підкови, особливо на тлі повітря, введеного за очеревину. Лікування: Операція проводитиметься лише при розвитку ускладнень. Галетоподібна нирка – локалізується на рівні промонторіума. Утворюється результаті зрощення нирок обома полюсами до початку ротації. Кровопостачання множинними судинами від біфуркації аорти. Лоханки розташовані допереду, сечоводи вкорочені. Зустрічається 1 на 26000. Діагностика: за даними пальпації і ректального пальцевого дослідження, екскреторної урографії, ниркової ангіографії. Асиметричні форми зрощення. Складають 4% від всіх аномалій. S - подібна нирка. Чашечки звернені в протилежні сторони, частіше в бік хребта. I - подібна нирка. Утворюється в результаті дістопіії однієї нирки, частіше правої, в протилежну сторону. При цьому нирки зростаються, утворюючи єдиний стовп паренхіми. Можуть здавлювати сусідні органи. Може відзначатися літіаз і пієлонефрит. Діагностика: ниркова ангіографія, екскреторна орографія Лікування потребує в разі ускладнень. 4. Аномалії величини і структури нирок. Аплазія нирки. Важкий ступінь недорозвинення паренхіми, нерідко поєднує з відсутністю сечоводу. Порок формується в ранньому ембріональному періоді. . велика форма - нирка представлена часткою фіброліпоматозної тканини і кістами. . мала форма - фіброкістозні маси з невеликою кількістю функціонуючих нефронів. Клініка: Виявляється при захворюваннях контрлатеральної нирки. Може бути причиною артеріальної гіпертонії (при великій формі). Діагностика: рентгенологічні та експериментальні методи дослідження. Гіпоплазія нирки. Вроджене зменшення нирки у зв'язку з порушенням розвитку метанефрогенної бластеми в результаті недостатнього кровопостачання. Гістологічно виділяють три форми: проста - зменшення числа чашок і нефронів гіпоплазія з олігонефроніей - зменшення кількості клубочків поєднується зі збільшенням їх діаметра, фіброзом інтерстиціальної тканини, розширенням канальців. гіпоплазія з дисплазією - розвиток сполучнотканинних або м'язових муфт навколо первинних канальців. Можуть бути кісти (клубочкові, канальцеві) і включення лімфоїдної, хрящової тканини. Розрізняють: 1. Однобічна гіпоплазія - може не виявитися все життя. Гіпоплазована нирка нерідко ускладнюється пієлонефритом і служить джерелом нефрогенної гіпертензії. 2. Двобічна гіпоплазія - виявляється в перші роки життя. Нерідко ускладнюється піелонефрітом. Більшість дітей помирають у перші роки життя від уремії. Діагностика: рентгенографічні дослідження (екскреторна урографія)- зменшення розмірів нирки з контрастуванням збиральної системи, без деформації чашечок, компенсаторна гіпертрофія контрлатеральної нирки. Ниркова ангіографія - артерії та вени рівномірно потоншені на всьому протязі. Лікування: нефректомія. Ентеропексія. Ентероренопексія. 5. Кістозні аномалії нирок. Поликистоз нирок Розвиток пов'язують з порушенням ембріогенезу в перші тижні. Кісти бувають: гломерулярні - не мають зв'язку з канальцевої системою. тубулярні - утворюються з звивистих канальців. екскреторні - із збірних трубочок. Кісти нерівномірно, але постійно збільшуються в зв'язку з ускладненим випорожненням. Клініка. Чим раніше виявляються ознаки, тим більш злоякісний перебіг. Спостерігаються тупий біль у попереку, періодична гематурія, артеріальна гіпертензія, поліурія, гіпоізостенурія, ніктурія. Пальпаторно – збільшені горбисті нирки. Діагноз: екскреторна урографія, сканування, ниркова ангіографія. Прогноз як правило несприятливий. Лікування. Мета лікування - боротьба з супутнім пієлонефритом, гіпертензією, корекція водно - електролітного балансу. Оперативне втручання необхідне при профузній кровотечі, нефролітіазі, злоякісній пухлині нирки. У термінальному стані - хронічний гемодіаліз і трансплантація нирки. Губчаста нирка (хвороба Каччі - Річчі). Рідкісна вроджена спадкова аномалія - кістозно розширені збірні трубки пірамід. Нирки збільшені, на їх гладкій поверхні - множинні дрібні з просяне зерно кісти. Зазвичай клінічно не виявляється, якщо не розвивається нефрокальцинозу, калькулез, пієлонефрит. У 50% відзначається постійна помірна протеїнурія, мікрогематурія або лейкоцитурія. Діагностика: екскреторна урографія - "букет квітів" в зоні пірамід. Лікування. При відсутності ускладнень не потребує. Мультікістозна дисплазія. Аномалія, коли одна або (рідше) обидві нирки (що не сумісно з життям) заміщені кістозними порожнинами і повністю позбавлені паренхіми, сечовід відсутній або рудіментарний. Лікування: при зростанні кіст (однобічне ураження) із здавленням органів --нефректомія. Мультіокулярна кіста. Рідкісна аномалія - заміщення ділянки нирки багатокамерною кістою, що не сполучається з лоханкою. Решта паренхіма не змінена і нормально функціонує. Велика кіста визначається пальпаторно. На урограмме - дефект паренхіми з розсовуванням чашок. На ангіограмі - дефект наповнення. Лікувальні заходи потрібні у випадку ускладнення (літіаз, пієлонефрит) --сегментарна резекція або нефректомія. Солітарна кіста. Поодиноке кістозне утворення, що виходить із паренхіми та виступає над її поверхнею, діаметром не більше 10 см. Вміст серозний, зрідка геморагічне, дуже рідко - дермоїдна кіста з дериватами ектодерми: волосся, зуби. Виявляється тупим болем в області нирки, пальпується пухлина, має місце транзиторна гематурія. При нагноєнні – запальні зміни в лабораторних показниках. Ускладнюється пієлонефритом, артеріальною гіпертензією. Діагностика: екскреторна урографія - дефект коханки або чашечки, розсовування шийок чашок. Лікування - вилущування кісти або розкриття та тампонування її порожнини принирковою жирової клітковиною. Подвоєння нирки та сечоводів. Наявність двох мисок в одному масиві ниркової паренхіми. Зустрічається 1 : 150 . У 2 рази частіше у дівчаток. Може бути одно і двобічние. Пов'язано з озщепленням зачатку сечоводу передчасним вростанням його в нейрогенну бластому. У 50% випадків кожен сегмент (піелон) подвоєної нирки має ізольований кровообіг з аорти. Сечоводи, що відходять від подвоєної нирки, проходять поруч та в сечовий міхур впадають роздільно або зливаються в один ствол (неповне подвоєння), що призводить до виникнення уретро --уретрального рефлюксу, що сприяє розвитку пієлонефриту. Аномалія виявляється найчастіше при обстеженні з приводу піелонефриту. Лікування. Оперативне лікування показане при повній анатомічній та функціональній деструкції одного або обох сегментів – гемінефруретректомія нефректомія; при рефлюксі в один з сечоводів - накладають уретеро --уретеро - або пієло – піелоанастомоз, при наявності уретроцеле – його висічення з неоімплантаціей сечоводів. | |
| Просмотров: 1255 | Загрузок: 19 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |