| Главная » Файлы » Мои файлы |
ВАДИ РОЗВИТКУ ПЕЧІНКИ ТА ЖОВЧОВИВІДНИХ ШЛЯХІВ
| [ Скачать с сервера (209.5 Kb) ] | 26.09.2017, 10:56 |
| Метою проведення заняття є набуття вміння своєчасного виявлення вад жовчовивідних шляхів, які потребують своєчасного хірургічного лікування та проведення диференційної діагностики з захворюваннями, які супроводжуються механічною жовтяницею.Так неоперовані вади жовчних шляхів приводять до розвитку фіброзу та цирозу печінки, розвитку печінкової недостатності і портальної гіпертензії .Без хірургічної корекції діти з біліарною атрезією вмирають в віці 1-2 років від ”кінцевих стадій печінкових хвороб”. В даний час не вирішене питання , який метод має бути при лікуванні міліарної атрезії- гепатопортоентеростомія чи пересадка печінки.Рішення цієї проблеми полягає в профілактиці, ранній діагностиці і в своєчасному комплексному лікуванні. Це дає поштовх до продовження пошуку засобів покращення результатів лікування немовлят з вродженими вадами жовчовивідних шляхів. Важливими факторами, які визначають успіх лікування, являються взаємодія та послідовність в роботі неонатологів, педіатрів, анестезіологів-реаніматологів та хірургів. Мета: Навчити методам діагностики та лікування вад розвитку жовчовивідних шляхів та печінки. 2 Конкретні цілі: 1. Аналізувати анатомо-морфологічні особливості черевної порожнини у дітей різних вікових груп. 2. Ознайомити студентів з особливостями етіології, діагностики, клініки біліарної атрезії та кісти холедоха. 3. Ознайомити студентів з класифікаціями біліарної атрезії та кісти холедоха, кісти печінки. 4. Навчити розпізнавати основні клінічні прояви біліарної атрезії та кісти холедоха. 5. Навчити диференціювати біліарну атрезію та кісти холедоха від захворювань , які супроводжуються жовтяницею. 6. Навчити розпізнавати основні клінічні прояви кісти печінки та диференціювати від ехіноккокової кісти печінки. 7. Навчити трактувати дані біохімічних аналізів крові та печінкових тестів у хворих з біліарною атрезією, кістою холедоха та кістою печінки. 8. Навчити трактувати дані допоміжних методів дослідження ( УЗД , ЕРХПГ, комп’ютерної томографії , МРТ, пункційної біопсії тощо). 9. Пояснити принципи хірургічного лікування біліарної атрезії , кісти холедоха та кісти печінки. 10. Пояснити принципи після операційного лікування хворих з біліодигестивними анастомозами та після операцій на печінці. 11. Продемонструвати огляд дитини з біліарною атрезією , кістою холедоха та кістою печінки. 12. Засвоїти можливі ускладнення в післяопераційному періоді і методи їх лікування та профілактики. 13. Оволодіти принципами реабілітації дітей після оперативного лікування дітей з біліарною атрезією, кістою холедоха та кістою печінки. 14. Ознайомити студентів з клінікою і діагностикою холангіта. 15. Ознайомити студентів з показаннями до трансплантації печінки у дітей. 16. Ознайомити зі станом трансплантації печінки у дітей в Україні. 17. Ознайомити студентів з малоінвазійними методами хірургічного лікування кіст печінки . 18. Пояснити принципи лапароскопічної хірургії в лікуванні кісти холедоха. 3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми: ( міждисциплінарна інтеграція) Назви попередніх дисциплін. Отримані навички. 1.Анатомія,топографічна анатомія. Проведення перкусії та пальпації печінки,знання особливостей анатомії черевної порожнини у різні вікові періоди.Знати сегментарну анатомію печінки. 2.Патологічна фізіологія. Клінічна інтерпретація лабораторних досліджень.Визначити патогенез обструктивної холангіопатії при міліарній атрезії. 3.Патологічна анатомія. Оцінити морфологічні зміни, притаманні біліарній атрезії, кісті холедоха , та кісті печінки. 4.Пропедевтика дитячих хвороб. Зібрати скарги, анамнез захворювання провести огляд дитини та додаткові методи обстеження при вадах жовчовивідних шляхів у дітей різних вікових груп. 5.Топографічна анатомія і оперативна хірургія. Оволодіти методикою (схемами) оперативних втручань при біліарній атрезії, кісті холедоха та кісті печінки. 6.Загальна хірургія. Оволодіти методами підготовки хворого до лікувально-діагностичних заходів та оперативних втручань. 7.Госпітальна хірургія. Провести диференційну діагностику та обґрунтувати методи діагностики, лікування вад розвитку жовчовивідних шляхів та печінки. 8.Клінічна фармакологія. Класифікувати препарати, необхідні для лікування вад розвитку жовчовивідних шляхів та печінки з урахуванням фармакокінетики та методів дії препаратів у дітей різних вікових груп. 4.Завданняя для самостійної праці під час підготовки до заняття. 4.1.Перелік основних термінів, параметрів, характеристик,які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття. Термін Визначення Біліарна атрезія Атрезія жовчовивідних шляхів, обструктивна холангіопатія. Кіста холедоха Кістозне розширення загальної жовчної протоки,кістозна трансформація загальної жовчної протоки. Кіста печінки Вроджена, або посттравматична кіста печінки. Фіброз печінки Діагноз фіброзу печінки ставиться на підставі гістопатологічного дослідження, при якому знаходять лінійні фіброзні тяжі в печінці, ознаки хронічного захворювання печінки відсутні, гепатоцеллюлярна функція не порушена. Цироз печінки Цироз-кінцева стадія хронічних запальних та дистрофічних захворювань печінки, які приводять до дифузних змін паренхіми і строми органа, жовчних капілярів і судинної системи. УЗД,КТ,МРТ. Ультразвукове дослідження проводиться для визначення стану печінки,виявлення кіст печінки, стану зовнішніх жовчних проток,жовчного пухиря, судин портальної системи та інших проявів запалення органів черевної порожнини.УЗД також використовується як навігатор для через шкірної через печінкової пункції кісти печінки. ЕРХПГ Ендоскопічна ретроградна холангіо-панкреатографія –проводиться для визначення стану жовчовивідного дерева. Пункційна біопсія печінки Використовується для діагностики фіброзів, цирозів,А також клітинних і фокусних ушкоджень печінки. 4.2. Основні питання теми: 1. Анатомія і фізіологія печінки у дітей. 2. Визначення етіології та патогенезу біліарної атрезії,кісти холедоха, кісти печінки. 3. Клінічні прояви, пре- та постнатальна діагностика вроджених вад розвитку жовчовивідних шляхів . 4. Нехірургічні захворювання, які супроводжуються механічною жовтяницею. 5. Сучасні методи обстеження хворих з біліарною атрезією,кістою холедоха, кістою печінки, тубулярним стенозом холедоха. 6. Лабораторна діагностика біліарної атрезії,кісти холедоха, кісти печінки. 7. Методика обстеження дітей з вадами розвитку жовчовивідних шляхів. 8. Основні принципи лікування вроджених вад розвитку жовчовивідних шляхів . 9. Біліарна атрезія (класифікація,клініка,діагностика,лікування). 10. Кіста холедоха (класифікація,клініка,діагностика,лікування). 11. Вади розвитку жовчного міхура (класифікація,клініка,діагностика,лікування). 12. Тубулярний стеноз холедоха (клініка, діагностика, лікування). 13. Кісти печінки (класифікація, клініка, діагностика, лікування). 14. Ускладнення після біліодигестивних операцій.Холангіт. 15. Диспансерне спостереження хворих з вродженими ваадами жовчовивідних протоків в післяопераційному періоді. 16. Показання до трансплантації печінки в дитячому віці. 17. Стан трансплантації печінки дітям в Україні. 4.3.Практичні завдання, які виконуються на занятті. Конкретні цільові задачі. 1.Студент повинен знати : а) анатомо-фізіологічні особливості печінки та жовчовивідних протоків у дітей; б) етіологію хірургічних захворювань печінки; в) патолого-фізіологічні основи вад розвитку жовчовивідних проток ; г) клінічні ознаки вад розвитку жовчовивідних протоків які потребують хірургічної корекції; д) лабораторну діагностику хірургічних захворювань печінки ; е) можливості інструментальних методів діагностики; ж) основні принципи хірургічного лікування при тому чи іншому захворюванні печінки. 2.Студент повинен вміти: а) зібрати скарги, анамнез життя та захворювання та диференціювати вади розвитку жовчовивідних проток від не хірургічних захворювань, які супроводжуються жовтяницею; б)зробити огляд дітей з хірургічною патологією печінки та передньої черевної стінки; в) виявити основні симптоми у дітей різних вікових груп; г) скласти план обстеження ; д) дати правильну інтерпретацію анамнезу, результатів лабораторних і інструментальних досліджень; е) використовувати допоміжні методи діагностики; ж) поставити правильний діагноз і скласти план лікування; з) трактувати дані лабораторних та інструментальних методів дослідження; д) скласти план консервативного передопераційного і післяопераційного лікування хворих з вадами розвитку печінки та жовчовивідних шляхів ; і) призначити диспансерне спостереження за дітьми з хірургічними захворюваннями печінки. к) проілюструвати клінічні ознаки вад розвитку жовчовивідних протоків на прикладі хворого. 5. Питання для самопідготовки. 1. Можливості скринінгових методів діагностики вад розвитку жовчовивідних протоків. 2. Які спільні і івідмінні ознаки біліарної атрезії і неонатального гепатиту? 3. Визначити поняття механічної жовтяниці. 4. Назвіть функції печінки. 5. За якими даними оцінюється печінкова недостатність? 6. В чому заключається методика дослідження функцій печінки у дітей? 7. Клініка, діагностика біліарної атрезії.Лікувальна тактика. 8. Клініка, діагностика кісти холедоха..Лікувальна тактика. 9. Клініка, діагностика кіст печінки. Лікувальна тактика. 10. Диференціальна діагностика вад розвиту жовчовивідних шляхів з нехірургічними захворюваннями печінки та захворюваннями, які супроводжуються жовтяницею. 11. Нозологічні одиниці хірургічної патології печінки.Клінічні симптоми і їхній прояв у дітей різних вікових груп. 12. Лабораторне та інструментальне дослідження дітей з хірургічною патологією печінки. 13. Види оперативних втручань при кожному окремому захворюванні печінки у дітей. 14. Принципи консервативного та післяопераційного ведення хворих з хірургічною патологією печінки. 6.Ціль заняття: Навчити методам діагностики та лікування вродженої патології жовчних шляхів у дітей різних вікових груп. 7.Методика і зміст. Заняття проводяться у дитячому хірургічному відділенні та в консультативній поліклініці. Основні питання теми. 1. Анатомо-фізіологічні особливості печінки у дітей. 2. Особливості клініки і діагностики хірургічних захворювань печінки у дітей. 3. Основні принципи консервативного та оперативного лікування та ведення післяопераційного періоду. 4. Реабілітація дітей з хірургічною патологією печінки та жовчовивідних шляхів. 8.Міжпредметні та внутрішньопредметні зв’язки: 1. Анатомо-фізіологічні особливості печінки у дітей - кафедри : нормальної анатомії, патанатомії, фізіології, патофізіології, пропедевтики дитячих хвороб. 2. Принципи діагностики хірургічних захворювань печінки – кафедри: біохімії, рентгенології і променевих досліджень, пропедевтики дитячих хвороб, хірургії дитячого віку. 3. Вчення про вади розвитку у дітей – кафедри :пропедевтики дитячих хвороб, дитячої хірургії, патофізіології. 4. Принципи лікування дітей різних вікових груп з хірургічною патологією – кафедри: оперативної хірургії ,загальної хірургії, педіатрії. ЗМІСТ ТЕМИ ХІРУРГІЧНА ПАТОЛОГІЯ ПЕЧІНКИ У ДІТЕЙ. Ембріогенез, хірургічна анатомія та патофізіологія печінки. Розділ 1.Короткі відомості з ембріогенезу печінки. Печінка формується з печінкового дивертикула первинної кишки. З його центральної частини закладаються печінка та печінкові протоки. Печінкові клітини у вигляді тяжів проростають в мезенхімальну тканину поперечної перегородки дивертикула і дають початок печінковій паренхімі, жовчним канальцям і внутрішньоорганним жовчним протокам. З каудальної частини печінкового дивертикула формуються жовчний міхур і загальна жовчна протока, проходячи солідну проліферативну стадію з подальшим розріджуванням її – стадією вакуолізації. На 7-12 тижнях ембріонального розвитку жовчний міхур стає порожнинним органом, а в міхуровій протоці з’являється просвіт. Одночасно з формуванням дистальних відділів жовчовивідної системи розвиваються секреторні печінкові балки, формуються поза- та внутрішньопечінкові відділи воротної та печінкових вен. Попередниками судинної системи печінки є жовчно-брижові та пупкові вени. В міру розвинення кишечника жовчна частина жовчно-брижових вен редукується, пупочні вени канатика та ембріону зростаються. Судина, яка проходить через паренхіму печінки (ductus venosus Arantii) та несе артеріальну кров в нижню порожнинну вену плоду, після народження облітерується. Порушення або зупинка ембріонального формування вивідних протоків та судинної системи печінки можуть бути причиною вад : атрезії жовчних шляхів, гіпоплазії жовчних шляхів, кіст холедоха, кіст печінки, аномалій ворітної вени з виникненням портальної гіпертензії та інших аномалій. Основним елементом гістологічної будови печінки є гепатоцит та печінкова долька, діаметр якої становить всього 0,7-2,0 мм. Вона складається з одного шару печінкових клітин - гепатоцитів, розташованих навколо центральної вени. Поміж хаотично розташованими клітинами утворюються сполучені порожнини (lacunae).Характерна п’яти-шестигранна форма печінкових дольок пов’язана з гідролітичними особливостями потоку крові - до центральної вени кров тече з 5 або 6 однаково розташованих точок ворітних ділянок з градієнтом тиску 140-180 мм водяного стовпа (150-200 мм вод.ст. в ворітній вені і 10-20 мм вод. ст. в середині вени ( Ошацький Я.1969). В цій гістологічній структурі розігруються патологічні процеси – некроз, цироз з усіма їх тяжкими наслідками. Зв’язки печінки. Печінка у новонароджених є одним з найбільших органів, складаючи більше 4% від маси тіла і виступання її з-під реберної дуги на 1-2 см є нормою. Характерно, що права та ліва частки печінки у новонароджених приблизно однакові за об’ємом і це повинно враховуватись при резекції печінки в цьому віці. У дітей до 1 року максимально припустимим втручанням є тільки лівостороння гемігепатектомія, причому і вона пов’язана з високим ризиком печінкової недостатності (В.Г.Акопян, 1982). Печінка вкрита очеревиною майже з усіх боків ( мезоперітонеальний орган) за винятком задньої частини діафрагмальної поверхні та воріт. Очеревинний покрив печінки в місцях переходу на діафрагму, ворота і сусідні органи формує зв’язковий апарат печінки. Крім фіксації органа вони є провідниками кровоносних і лімфатичних судин та нервів. З хірургічної точки зору найважливішими зв’язками є: 1- вінцева (коронарна) зв’язка, розташована на фронтальній площині. На краях її розташовані зліва і зправа трикутні зв’язки. Вони піддаються хірургічному розділенню при мобілізації печінки, при виділенні кіст, резекції печінки, корекції діафрагмальних гриж. Четверта – серпоповидна (підтримуюча) зв’язка розташована в сагітальній площині. Біля переднього краю печінки вона переходить в круглу зв’язку , що включає пупкові судини. Від печінки до дванадцятипалої кишки іде печінково-дуоденальна зв’язка, яка включає життєво важливі анатомічні утворення – ворітну вену, печінкову артерію, загальну жовчну протоку. Злиття її з печінково-шлунковою зв’язкою та лівою діафрагмально-шлунковою формує передню стінку порожнини малого сальника, а сама печінково-дуоденальна зв’язка є передньою стінкою сальникового отвору (foramen epiploicum Winslowi). В печінково- дуоденальній зв’язці поверхнево (вентрально) знаходиться загальна жовчна та міхурова протоки, дещо нижче та лівіше – стовбур печінкової артерії і за ними дорзально-широкий стовбур ворітної вени. Ці анатомічні взаємовідношення дуже важливі і враховуються при хірургічних втручаннях на воротах печінки. В печінці розрізняють праву та ліву частки, розділені серповидною зв’язкою або лівою сагітальною борозною, в передній частині якої знаходиться кругла зв’язка печінки, а в дорзальній - облітерована венозна (Аранцієва) протока. Права сагітальна борозна на нижній поверхні печінки проходить по ложу жовчного міхура до нижньої порожнистої вени. Між сагітальними борознами попереду від поперечної борозни знаходиться квадратна доля печінки, а до заду – хвостата доля печінки. Класифікація Куіно передбачає розділення правої та лівої половин печінки на 5 секторів і 8 сегментів, які мають автономний кровообіг, відтік жовчі, іннервацію та лімфообіг. В правій половині виділені 2 сектори – латеральний (6 і 7 сегменти) і парамедіальний ( 5 та 8 сегменти). В лівій половині виділено 3 сектори : латеральний ( 2 сегмент), парамедіальний (3 та 4 сегменти), тобто квадратна доля і більша частина лівої частки та дорзальний ( 1сегмент або хвостата доля) ( Шалімов О.А.,1993; Акопян В.Г.1982) Варіанти розподілу печінки на половини, частки, сектори та сегменти мають анатомічне обґрунтування за структурою, діагностичне в плані локалізації патологічного процесу за даними УЗД, КТ, магнітно-ядерної резонансної томографії та ангіографії і прикладне для резекційної та альтернативної хірургії печінки. Кровообіг печінки. Печінка єдиний орган з двома системами постачаючих судин – печінковою артерією та ворітною веною. Печінкова ( загальна ) артерія бере початок з черевинного стовбура. В товщі печінково-дуоденальної зв’язки від неї відходять: гастродуоденальна, права шлункова і міхурова артерії. Майже в половині випадків виявляються аномалії розвитку печінкової артерії в декількох типових варіантах – атипове розгалуження і додаткові судинні гілки, атипове відходження печінкової артерії, відходження печінкової артерії не від трункусу, а від верхньої брижової артерії, самостійне відходження лівої і правої печінкових гілок від черевного стовбура та його гілок. Печінкова артерія забезпечує 10-35% органного кровотоку печінки і покриває 50% потреби її в кисні,а 65% органного кровоточу здійснюється по ворітній вені. Ворітна вена формується зі злиття верхньо-брижової і селезінкової вен. Притоками її є нижня мезентеріальна вена та коронарна вена шлунку, як правило, впадаючи в селезінкову вену. Ворітна вена довжиною 3-8 см і діаметром 0,5-1,5 см може варіювати в залежності від варіантів нормального та порочного розвитку, в тому числі і при портальній гіпертензії. Патологічні зміни системи ворітної вени виявляються і враховуються при спленопортографії та виборі варіанту хірургічної корекції портальної гіпертензії. Відтік крові від печінки здійснюється по трьом печінковим венам : правій, лівій та середній, причому дві останні можуть зливатись в один стовбур, забезпечуючи відтік крові в нижню порожнинну вену в місті її входження в печінку. Порушення відтоку крові внаслідок їх тромбозу або наявності ембріональної мембрани в нижній порожнинній вені в місті впадання в праве передсердя викликає тяжкі порушення функцій печінки (синдром Бадда-Хіарі). Відплив лімфи від печінки здійснюється в двох напрямках: від верхньої поверхні печінки лімфатичні шляхи проходять через трикутні зв’язки і діафрагму і впадають в грудну лімфатичну протоку. З нижньої поверхні печінки лімфатичні судини ідуть до воріт печінки, до аортальних лімфатичних вузлів і потім до грудної лімфатичної протоки. Ворота печінки мають лімфатичні вузли – вузол шийки жовчного міхура і печінково-дуоденальної зв’язки під правим краєм дванадцятипалої кишки. Ці вузли постійні і є орієнтиром пошуку міхурової артерії та загальної жовчної протоки. Парасимпатична іннервація здійснюється за рахунок правого блукаючого нерва, а симпатична – з гілок правого черевного нерва. Тісно переплітаючись гілки блукаючого нерва і симпатичних вузлів формують печінкове і міхурове сплетіння навколо елементів воріт печінки. Функція печінки багатогранна. При однорідній клітковій структурі лишаються нерозпізнаними її клітини і дольки, які виконують досить спеціалізовані функції. Печінка виконує наступні основні функції: 1-регулює обмінні процеси, накопичуючи, виділяючи та переробляючи вуглеводи , жири і білки; 2- синтезує білки; 3- виробляє жовч; 4-регулює згортуючу систему крові;5- виконує кровотворну функцію;6- бере участь у водно-електролітному обміні; 7- виконує детоксикаційні функції; 8- формує і регулює імунну систему. Вади розвитку жовчовивідних шляхів. Слід розрізняти вади розвитку жовчного міхура, жовчовивідних шляхів і вади розвитку печінки . В останні десятиріччя зацікавленість цими вадами зросла в зв’язку з поліпшенням діагностики завдяки методам, таких як УЗД, КТ, МРТ, ангіографія, лапароскопія та розширенням кола хірургічних втручань на печінці та жовчних шляхах. Не всі вади розвитку гепатобіліарної системи є об’єктом хірургічного впливу. Відхилення від норми розвитку – аномалії, самі по собі не є хірургічною патологією, але можуть бути передумовою для розвитку на їх базі вторинних запальних захворювань з можливим хірургічним втручанням. Окремим розділом прийнято вважати вади розвитку судинної системи печінки- ворітної і печінкових вен і рідше – печінкової артерії. . 1) Подвоєний жовчний міхур зустрічається 1: 4000 і являє собою дві камери, розділені перегородкою по вісі до шийки. Іншим варіантом може бути наявність двох повністю сформованих органів, кожен з яких має міхурну протоку та артерію. Описаний випадок потроєнного міхура. Подвоєння жовчного міхура необхідно відрізняти від другого типу кісти холедоха – дивертикула загальної жовчної протоки (за класифікацією Alonso-Lej). Вада часто має безсимптомний перебіг, виявляється у вигляді ехонегативних округлих тіней в проекції міхура при ультразвуковому обстеженні. Диференціювати необхідно з кістозним ураженням печінки. Верифікація діагнозу можлива лапароскопічно, пункцією під ультразвуковим контролем або інтраопераційною холангіографією. При безсимптомному перебігові корекція вади недоцільна. При запальних процесах та каменеутворенні показана холецистектомія. 2) Декілька варіантів вад розвитку становлять підгрупу аномалій положення жовчного міхура. До їх числа входить і ектопія жовчного міхура. За даними Акопяна В.Г. (1982) жовчний міхур може розташуватись в серпоподібній зв’язці, передній черевній стінці, заочеревинно, на нижній поверхні лівої частки печінки. Частіше зустрічається варіант внутрішньопечінкового розташування жовчного міхура (до 8% випадків за B.Yoor, P.Ebert,1972; В.Г.Акопяну,1982) або заглиблення його в паренхіму (11% за Баїровим та співавт.1970). Таке положення жовчного міхура сприяє утворенню каменів ( холелітіазу). У дорослих цeй варіант зустрічаєтьсяя рідко. Можливо у дітей продовжується процес атрофії паренхими печінки навколо міхура, так як у ембріональному періоді він розташований інтрапечінково. Цей варіант положення заслуговує на увагу в зв’язку з підвищеною кровоточивістю при його видаленні. Для уникнення кровотеч варіантами операції можуть бути холецистостомія або атипова клиноподібна резекція жовчного міхура. 3) Рухливий (“висячий”) жовчний міхур, як протилежність внутрішньопечінковому, з усіх боків вкритий очеревиною, має брижу і , природньо, не має ложа. Можливі і завороти міхура з клінікою гострого живота. Підозра на патологію виникає при зміщенні ехонегативного зображення міхура при зміні положення дитини під час ультразвукового обстеження. Остаточний діагноз встановлюють під час лапароскопії або лапаротомії. Диференціюють з ехінококковими кістами печінки та черевної порожнини, кістами холедоха. Для ехінококкових кіст характерна концентрично правильна ехонегатина тінь з грибоподібним ехонегативним контуром хітинової оболонки паразита. При неускладненому мобільному жовчному міхурі можлива операція з фіксацією його до печінки, при запаленні, гангрені або завороті – холецистектомія. 4) Деформований жовчний міхур внаслідок природжених перегинів, дивертикулів та перетяжок або перенесених запальних захворювань, аномалій розвитку міхурної артерії ( при короткій , кільцевидній та інших варіантах відходження та розгалуження судин) діагностується ультразвуковим дослідженням і холецистографією. Виявляються додаткові тіні на тлі міхура. Найчастіше гіпердиагностують деформації, так як у шийці міхура перегини та деформації спостерігаються і в ноpмі. До дивертикулів відносять так звану кишеню Гартмана – мішкоподібне випинання в ділянці воронки. Суттєво, що “деформований” міхур потенційно загрожує розвитком ускладнень – утворень каменів та запалень. Спостереження в динаміці визначає лікувальну тактику і допускає оперативне втручання – холецистектомію. 5) Гіпоплазія жовчного міхура в ізольованому вигляді зустрічається рідко. Він зменшений в розмірах, може містити від одного до декількох мілілітрів прозорої або жовтуватої рідини. Міхурова протока відсутня. Як самостійна вада перебігає безсимптомно і виявляється при ультразвуковому обстеженні випадково або під час лапаротомії як операційна знахідка. Гіпоплазія жовчного міхура може бути супутником муковісцидозу або атрезії жовчних шляхів і тоді є відповідна основному захворюванню клініка. Гіпоплазований жовчний міхур підпадає видаленню як симультанна операція. 6)Агенезія жовчного міхура- відсутність жовчного міхура-рідкісна аномалія, яка зустрічається у 0,04% випадків. В літературі описано близько 1550 спостережень. Клінічно вада не виявляється, однак прижиттєво діагностується відсутність жовчного міхура на УЗО або інтраопераційно. Диференціювати слід з ектопією методом додаткових досліджень, в тому числі і при інтраопераційній ревізії. Деякі автори відзначають схильність до утворення конкрементів в протоках у цих хворих ( О.О.Шалімов та співавт.,1993). 7)Аномалії міхурової протоки- атипове впадання, подвоєння, гіпоплазія, фіброз і відсутність можуть порушувати жовчевідток і викликати запалення. Діагноз базується на даних ультразвукового та контрастного досліджень, інтраопераційної ревізії та під час холецистектомії. Про ці варіанти слід пам’ятати при операціях в зоні гепатодуоденальної зв’язки, а також при холецистектомії , щоб уникнути післяопераційних стриктур жовчевивідних шляхів. Вади жовчних протоків. За анатомо-клінічними формами виділяють : 1) аномалії розгалуження і злиття; 2) гіпоплазію жовчних шляхів; 3) тубулярний стеноз холедоха; 4) аплазію жовчних шляхів; 5) атрезію жовчних шляхів (поза- і внутрішньопечінкових); 6) природжену перфорацію загальної жовчної протоки; 7) кістозне розширення жовчних протоків (поза- і внутрішньопечінкових). Подвоєння, атипове злиття і впадіння печінкових протоків у дітей, як правило не супроводжується порушенням пасажу жовчі і не діагностується. Вони можуть бути виявлені під час операції і стати причиною тяжких ускладнень, так як помилкове пересічення жовчовивідних аномальних протоків призводить до важкокоригованого холестазу. Справедлива пропозиція О.О.Шалімова та співавт. 1993, що в усіх незрозумілих випадках розташування жовчних протоків необхідна інтраопераційна холангіографія для уточнення шляхів жовчовиділення. 1.Гіпоплазія жовчних шляхів – рідкісна вада. Характеризується недорозвиненням, можливо внаслідок внутрішньоутробного розвитку запального процесу. Діаметри поза- і внутрішньопечінкових шляхів рівномірно звужені на всьому протязі – від холангіол до холедоху. Пасаж жовчі порушується з перших днів життя дитини, розвивається жовтяниця, стул періодично знебарвлюється. Інтенсивність жовтяниці наростає, з’являються крапкові крововиливи та розчісування на шкірі, діти стають неспокійними. Загальний стан дітей тривалий час може бути малопорушеним, але білірубін сироватки крові може сягати високих значень, трансамінази в крові не збільшені, спеціальні проби на вірусний гепатит негативні. Під час ультразвукового дослідження печінки жовчний міхур визначається, що є відмітним критерієм в дифереційній діагностиці з атрезією жовчних шляхів, при якій жовчний міхур на УЗД не визначається , або представлений у вигляді рудимента і не відмічається його скорочення після годування дитини. Диференційний діагноз слід проводити з: -гемолітичною хворобою новонароджених (при якій гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції, стул не ахолічний, жовтяниця має тенденцію до зникнення в динаміці на протязі 2-3 тижнів життя дитини), - неонатальним гепатитом новонароджених, - метаболічними захворюваннями печінки- галактоземією (позитивна проба на цукор в сечі), вродженою спадковою непереносимістю фруктози, тирозінемією, альфа 1-антитрипсиновою недостатністю, порушенням метаболізму жовчних кислот, хворбою Zellweger; - цитомегалією ( збільшення печінки та селезінки з народження, крововиливи в шкіру) ; -сепсисом (висока температура, лейкоцитоз, збільшення селезінки), сифілісом. Перенесений вірусний гепатит матір’ю під час вагітності не може бути причиною гіпоплазії жовчних шляхів у новонародженого, тому що вагітність при інфекційному гепатиті часто переривається . Остаточний діагноз встановлюється операційною холецистохолангіографією), під час якої виявляються рівномірно звужені шнуроподібні інтра- і позапечінкові жовчні шляхи. Жовчні шляхи промиваються фізіологічним розчином. Операція закінчується ревізією позапечінкових жовчних протоків. Після операції призначаються жовчогонні препарати, кортікостероїди (преднізолон), оксібаротерапія. Пасаж жовчі значно поліпшується. Можливе видужання.В разі неефективності оперативного втручання – в подальшому показана трансплантація печінки. 2.Стеноз холедоха в інтрадуоденальній частині і в ділянці фатерового соска зустрічається рідко. З певністю стверджувати про природжений або набутий (запальний) характер стенозування практично неможливо. Про природжену етіологію стенозу можна допускати на основі даних ембріогенезу і відсутності в анамнезі запальних захворювань. З іншого боку лишається нез’ясованим факт відносно пізнього,за звичай після 3-4 років, виникнення механічної жовтяниці. Крім того у дітей цього віку часто спостерігаються лімфаденопатії і, можливо, стенозування є наслідком парахоледохеального лімфаденіту. Згідно теорії аномалії панкреатобіліарного співвустя (АПБС), висунутої Babbitt D. P.1969, проксимально розташована панкреатична протока впадає справа під кутом в загальну жовчну протоку, що сприяє закидуванню панкреатичного соку в жовчовивідні шляхи. Хімічна та ферментативна деструкція стінки протоки (трипсин, еластаза, ліпаза, фосфоліпаза, альфа-амілаза) веде до ушкодження стінки та кістозної її ділятації. А рефлюкс активованих панкреатичних ферментів в підшлункову залозу в сполученні холангітом - стає причиною больового синдрому ( як при загостренні панкреатиту). Підвищення активності трансаміназ, холестерину, зниження альбуміну і порушення згортуючої системи крові настають в міру збільшення тривалості існування механічної жовтяниці, за звичай пов’язаної з труднощами диференційної діагностики. Ультразвукове сканування печінки виявляє помірне розширення жовчних шляхів, а наявність жовчного міхура виключає атрезію жовчних шляхів. Пероральна і внутрішньовенна холецистохолангіографії малоінформативні, а ендоскопічна ретроградна холангіографія (ЕРХПГ) трудоємка і небезпечна в плані розвинення панкреатиту. Хоча деякі автори пропонують використовувати ЕРХПГ навіть у дітей молодшої вікової групи (Agraval R,M. 1978, Okada A. 1983).Так як при цьому дослідженні є ризик виникнення холангіту, тому після виконання ЕРХПГ необхідно призначати профілактичний курс антибіотиків. Уточнення діагнозу проводиться під час інтраопераційної ревізії і холецистохолангіографії розведеним 1:1 і 1:2 верографіном або кардіотрастом під тиском 80-120 мм вод.ст. Лікування стенозу холедоха – хірургічне. Доступ широкий правобічний, поперечний, паралельно до реберної дуги. Після ревізії воріт печінки виділяють загальну жовчну протоку. Після виконання інтраопераційної холецистохолангіографії і підтвердження діагнозу непрохідності холедоха підсерозно видаляють жовчний міхур від шийки (ретроградна холецистектомія). Через куксу протоки виконують манометрію і за необхідності – зондування спеціальним катетером або пуговчатим зондом. В зв’язку з тим, що у дітей, як і в дорослих, при стенозі не спостерігається значного престенотичного розширення холедоха, найкраще виконувати супрадуоденальну холедоходуоденостомію “бік в бік” за методикою Юраша-Виноградова. Проводиться мобілізація дванадцятипалої кишки, повздовжньо близько до неї розтинають холедох на протязі до 1,5см, потім піднімається мобілізована дванадцятипала кишка доверху і строго навпроти розсіченного холедоха поперечно невеликим розтином (до1см) розтинається її просвіт. Анастомоз “бік в бік” формується двоядним вузловим швом розсмоктуючою тонкою ниткою на атравматичній голці ( вікріл,дексон 4-0). Діаметр сполучення повинен бути не менше 1,5 см, так як потім діаметр його звужується майже на одну третину. Перший ряд швів на задню губу сполучення накладається без проколювання стінок наскрізь. Шви другого ряду зав’язуються вузлом всередину прoсвіту. Трансдуоденальна і ендоскопічна папіллосфінктеротомія, що широко практикуються у дорослих хворих, для дітей в даному випадку неприпустимі через небезпеку розвитку панкреатиту і рубцювання панкреатичної протоки. Накладання анастомозів жовчного міхура з 12-палою або порожньою кишкою та шлунком недоцільне через небезпеку інфікування і каменеутворення. Жовчний міхур у таких випадках підпадає видаленню. 3.Кіста холедоха (КХ). Вада рідкісна і зустрічається з частотою (1:13 000). В останні роки почав діагностуватись частіше в зв’язку з широким впровадженням в практику нових діагностичних технологій: ультразвукового методу дослідження, комп’ютерної томографії, магнітно-ядерного резонансного дослідження. Хоча КХ спостерігається у всіх вікових групах – від 40%до60% випадків захворювання прoявляються протягом перших 10 років життя, тому ця патологія вважається дитячою. Важливо відмітити, що КХ частіше спостерігається у пацієнтів жіночої статі (у співвідношенні 4:1). Етіологія та патогенез КХ залишаються нез’ясованими. Теорія аномального панкреатобіліарного з’єднання Babbitt D.P.1969 стверджує, що при наявності вади трапляється закидування панкреатичного соку в жовчовивідну систему, наступає хімічна та ферментативна деструкція стінки протока, що веде до ушкодження стінки та кістозної її дилятації. Але Shroeder D.1992 стверджує, що у новонароджених функція підшлункової залози далека від нормальної, тобто дуоденальний сік ще не вміщує амілазу, вміщує мало липази, мало карбопептидази. А враховуючи повідомлення про антенатальну ультразвукову діагностику КХ стає очевидним, що теорія “рефлюксу” не є основною. Друга теорія – теорія стенозу дистальної частини загальної жовчної протоки, що веде до дилятації жовної протоки. При цих умовах повинно виникати вікарне розширення печінкових протоків, міхурової протоки та жовчного міхура, але клінічні спостереження свідчать про те, що розширення знаходять тільки у верхній або середній третині холедоха, також існує різкий перехід від нормальної стінки протоки до кістозно зміненої, часте поєднання з внутрішньопечінковою кістозною трансформацією. Треті вважають, що причина вади є в порочній закладці всіх шарів стінки загальної жовчної протоки. Знаходять витончення стінки, відсутність м’язового шару, зміни сполучнотканинної структури, відсутність або метаплазія вистилки. Цей постулат впевнює, що яку б декомпресію не виконати - зменшення кісти не відбудеться із-за порочних стінок, які не вміщують м’язовий шар і тому стінка не скорочується після декомпресії кісти. Четверта теорія вважає, що КХ є частиною широкого спектра панкреатобіліарних розладів, вродженого процесу, подібного до атрезії жовчних шляхів (теорії обструктивної холангіопатії , Landing B.H.1974). П’ята теорія (Moschowitz& Virchow) вважє, що виникнення кіст печінки, кіст жовчних протоків пов’язано з запальною гіперплазією жовчних шляхів в означений момент ембріогенезу з подальшою обструкцією. Шоста теорія- теорія нейром’язового розладу внаслідок відсутності гангліїв в термінальній частині загальної жовчної протоки, як це спостерігається при вродженому мегаколоні (хворобі Гіршпрунга) та мегалоуретері (M.Kusunok,i 1987). | |
| Просмотров: 1824 | Загрузок: 23 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |