| Главная » Файлы » Мои файлы |
ВАДИ РОЗВИТКУ, ЯКІ ПРОЯВЛЯЮТЬСЯ ВИСОКОЮ КИШКОВОЮ НЕПРОХІДНІСТЮ.
| [ Скачать с сервера (215.0 Kb) ] | 26.09.2017, 10:56 |
| Вади розвитку, що проявляються у дітей симптомами високої кишкової непрохідності, зустрічаються відносно часто, окремі нозології з частотою 1 : 2000 – 3000 живих новонароджених дітей, потребують ранньої діагностики і хірургічного втручання. За умови своєчасної діагностики, оптимального об’єму передопераційної підготовки та радикального оперативного лікування можна досягнути відмінних та добрих результатів таких пацієнтів, їх медичної та соціальної реабілітації. ІІ. Мета заняття: Вміти діагностувати основні вади розвитку кишкової трубки у дітей і визначити лікувальну тактику. Базові знання, вміння (вертикальна, горизонтальна інтеграція). Клінічні прояви високої кишкової непрохідності у новонароджених та дітей старшого віку. Диференційна діагностика високої та низької кишкової непрохідності. Пренатальна діагностика Ультразвукове дослідження (ультрасонографія) Амніоцентез Дослідження проб ворсин хоріона Визначення рівня альфа-фетопротеїну у крові матері Ультрасонографія Скринінговий метод Ембріон візуалізується на 6-ий тиждень гестації Візуалізація більшості внутрішніх органів та кінцівок, діагностика вроджених аномалій можлива у терміни гестації 16-20 тижнів Амніоцентез Інвазивна процедура. Пункційним методом через черевну стінку матері і стінку матки забирають 20 – 30 мл рідини Проводиться у 14-20 тижнів вагітності Визначають вміст α-фетопротеїну (AFP) Клітини плода, отримані з амніотичною рідиною, вирощують в культурі й аналізують на наявність хромосомних аномалій. Обмеження використання – маловоддя, можливість провокування резус-конфлікту Дослідження проб ворсин хоріона аналіз хромосомних та біохімічних дефектів клітин плода Проводиться у ранні терміни (9.5 - 12.5 тижнів вагітності) Недоліком є неможливість визначення AFP Завдання для самостійної праці час підготовки до заняття. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинні засвоїти студент при підготовці до заняття. № Термін Визначення 1. Вроджений гіпертрофічний пілоростеноз Порушення прохідності воротарної частини (pars pylorica) шлунка, яка обумовлена вадою її будови: гіперплазією та гіпертрофією гладеньких м'язових волокон колового (циркулярного) шару, відсутністю чіткого розмежування колового і поздовжнього шарів, наявністю великої кількості сполучнотканинних волокнистих структур. 2. Мембрана, атрезія шлунка. Вада розвитку антрального відділу шлунка, що полягає в порушенні його прохідності 3. Дуоденальна кишкова непрохідність Вада розвитку дванадцятипалої кишки, що супроводжується порушенням її прохідності внаслідок атрезії, мембрани чи зовнішнього стиснення кільцеподібною підшлунковою залозою 4. Синдром Ледда поєднання здавлення дванадцятипалої кишки і завороту середньої кишки навколо верхньої брижової артерії з високим стоянням куполу сліпої кишки. 2.2. Теоретичні питання до заняття. 1. Ембріогенез кишкової трубки. 2. Етапи повороту «середньої кишки». 3. Патогенез кишкової непрохідності. 4. Навести класифікацію вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю у дітей. 3. Навести клінічну картину вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 4. Володіти принципами використання допоміжних методів обстеження та інтерпретацією отриманих даних при даній патології. 5. Інтерпретувати напрямки терапії вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю у дітей. 6. Аналізувати можливості хірургічного втручання як методу впливу на вади розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 7. Визначати тактику ведення хворого з вадами розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 8. Раціональна інфузійна та антибактеріальна терапія новонароджених з вадами розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 4.3 Практичні роботи, які виконуються на занятті (рівень засвоєння ІІІ). 1. Збирати анамнез, включаючи дані про перебіг вагітності та пологів відносно конкретного хворого. 2. Проводити огляд хворої дитини, пальпацію, аускультацію. 3. Описувати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні симптоми вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 4. Демонструвати техніку зондування шлунку. 5. Інтерпретувати основні методи діагностики вроджених вад розвитку (рентгенологічні, ендоскопічні, лапароскопічні та лабораторні). 6. Обґрунтовувати та скласти план обстеження та лікування хворого. 7. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при цій патології. 8. Види кишкових швів, способи накладання. 9. Способи ведення чистих хірургічних ран. 10. Визначати показання до оперативного лікування, особливості ведення післяопераційного періоду. ЗМІСТ ТЕМИ 1. Клінічна картина та діагностика вад розвитку, що супроводжуються високою кишковою непрохідністю При вадах розвитку, що супроводжуються високою кишковою непрохідністю в новонароджених з перших годин життя виникає блювання, іноді невпинне, з домішками жовчі, якщо перепона локалізується нижче від великого сосочка дванадцятипалої кишки Дуже швидко розвиваються явища ексикозу й аспіраційної пневмонії. У дітей з високою природженою кишковою непрохідністю, як правило, спостерігається відходження меконію. Якщо місце перепони знаходиться вище від великого сосочка дванадцятипалої кишки, кількість і колір меконію не змінені і відходження його спостерігається до З —4-ї доби. За низької кишкової непрохідності кількість меконію значно менша, консистенція його більш в'язка, сіруватого кольору. Ці особливості обумовлені неможливістю пасажу жовчі й амніотичної рідини в дистальні відділи кишок. При атрезії й субтотальних стенозах буває одноразове виділення зміненого меконію або виділення невеликими порція¬ми протягом перших 2 діб. Поведінка дитини з високою кишковою непрохідністю в 1-шу добу звичайна. З погіршенням загального стану дитина відмовляється від годування. У динаміці відбувається прогресивне зменшення маси тіла до 250 г за добу. На 2-гу добу з'являються перші ознаки зневоднення. Визначається зміна конфігурації живота. У верхніх відділах (епігастральна ділянка) він здутий, у нижніх —запалий. Живіт звичайно м'який, безболісний. За наявності завороту кишок дитина неспокійна, живіт напружений і болючий. Рентгенологічне дослідження починають з оглядової рентгенограми органів черевної порожнини в прямій і боковій проекціях у вертикальному положенні дитини. При високій кишковій непрохідності в прямій проекції видно два газові міхури з горизонтальними рівнями рідини, відповідно до розтягненого шлунка і дванадцятипалої кишки, подібна картина визначається на знімках у бічній проекції. Діагностична цінність дослідження під¬вищується в разі введення розчину барію сульфату: 1 чайну ложку барію сульфату розчиняють у 30 — 50 мл грудного зцідженого молока. Інші відділи черевної порожнини не візуалізуються внаслідок відсутності газу в кишках. Наявність вказаної рентгенологічної картини і клінічних даних дає підстави вважати діагноз високої кишкової непрохідності безумнівним, але для остаточного його підтвердження проводиться іригографія (40 — 60 мл водорозчинної контрастної речовини) для уточнення розташування товстої кишки. Якщо ободова кишка, яка частково заповнюється контрастною речовиною, розташована зліва, слід вважати, що в новонародже¬ного заворот середньої кишки. Уточнення причини непрохіднос¬ті дає можливість обґрунтувати правильність розрахунку часу на передопераційну підготовку. 2. Коротка характеристика нозологічний форм, які клінічно проявляються високою кишковою непрохідністю у дітей 2.1. Вроджений гіпертрофічний пілоростеноз Частота: від 1.5 до 4 випадків на 1000 новонароджених Стать: частіше у хлопчиків, співвідношення коливається між 2:1 і 5:1 Вік. Типова клінічна картина розвивається у віці 3-4 тижні. Описані випадки у віці від 1 тижня до 3-х місяців Клінічні прояви Блювання: постійний симптом, через 2-3 дні – блювання фонтаном, об’єм перевищує об’єм годування, блювотні маси не містять жовчі Видима перистальтика (симптом “пісочного годинника”) Пальпація гіпертрофованого пілоруса Закрепи Втрата маси УЗ-ознаки вродженого пілоростенозу Товщина пілоричного м’яза понад 3 мм Довжина пілоричного каналу понад 14 мм у дітей молодших 30 днів. Передопераційна підготовка триває зазвичай 24–48 годин; включає корекцію водно-електролітного балансу та метаболічних розладів; аспірація шлункового вмісту. Операція: пілороміотомія за Фреде-Рамштедтом сучасною альтернативою якої є лапароскопічна пілороміотомія Післяопераційний період у неускладнених випадках: годування через 6 год. після операції - грудне молоко або адаптована суміш по 5-10 мл через 2 год, поступово збільшуючи об’єм та інтервали; При ускладненнях (перфорація слизової) – назогастральний зонд і голод 24 год. Звичайний режим – через 5-6 днів Прогноз: сприятливий Післяопераційні ускладнення Перфорація слизової оболонки Кровотеча. 2.2. Мембрана, атрезія шлунка Частота: 0,3 на 10000 новонароджених Етіологія: Вважається, що атрезія шлунку входить у склад синдрому Herlitz (бульозний епідермоліз, шкірні дефекти, акроостеоліз). Найбільш вірогідною причиною є порушення ре каналізації передньої кишки в ембріональному періоді. Класифікація: Відрізняють повну атрезію, мембранозну форму і стеноз. Клінічні прояви Блювання: в перші часи від народження без домішку жовчі Здуття живота в епігастрії: зникає після постановки шлункового зонду Рентгенологічно: єдиний широкий рівень в шлунку, газонаповнення кишківника відсутнє. Меконій після виконання очисної клізми відходить. Лікування:Висічення перегородки з поперечною пілоропластикою. Рекомендується інтраоперацйне проведення зонда для раннього ентерального годування. 2.3. Дуоденальна кишкова непрохідність Причини: Внутрішні: атрезія, стеноз Зовнішні: здавлення кільцевидною підшлунковою залозою, аберантною судиною, ембріональними тяжами очеревини Клініка дуоденальної кишкової непрохідності Повторне блювання, наявність жовчі – залежно від локалікалізації перешкоди стосовно Фатерового сосочка Здуття верхньої половини живота, гіпереперистальтика шлунка Можливий пасаж меконію чи стільця Ознаки зневоднення Симптоми перитоніту та шоку нехарактерні Діагностика: оглядова рентгенографія та УЗД: симптом “подвійної бульбашки” Лікування: мета хірургічного лікування – відновлення прохідності дванадцятипалої кишки: виконання дуоденоєюноаснастомозу, дуодено-дуоденоанастомозу по Кохеру, висічення мембрани. 2.4. Аномалії ротації (фіксації) кишечника Етапи нормальної внутрішньоутробної ротації кишечника Етап I (7-12ий тиж.) поворот середньої кишки за межами черевної порожнини на 900 і перехід її із сагітальної у фронтальну площину Етап II: (11-16тиж.) переміщення середньої кишки в черевну порожнину і поворот її на 1800 Етап IIІ:(від 17 тиж. до народження) опускання сліпої кишки в праву здухвинну діл. і фіксація кишечника Ротація не відбулась (порушення ембріогенезу на І етапі) Зв’язка Трейца вище і справа від a.mesenterica superior Тонка кишка займає праву половину живота, товста – ліву Вузький корінь брижі тонкої кишки, що створює небезпеку завороту Неповна ротація (порушення ембріогенезу на ІІ етапі) Ембріональні тяжі очеревини фіксують високо розміщену сліпу кишку і здавлюють нижню третину дванадцятипалої кишки Клініка непрохідності дванадцятипалої кишки Неповна фіксація (внутрішні грижі) Потенційні грижові ворота формуються, коли брижа товстої кишки та дванадцятипала кишка не фіксовані ретроперитонеально Клінічні прояви ротаційних аномалій виникають: У 40% пацієнтів протягом перших днів життя У 50% діагностуються до 1 місяця У 75% пацієнтів - до 1 року У решти 25% - у будь-який період життя, або є випадковою знахідкою під час лапаротомії з приводу іншого захворювання чи при секції Ускладнення ротаційних аномалій: Синдром Леда 1.Заворот середньої кишки навколо брижової артерії 2.Високе розміщення сліпої кишки та фіксація її ембріональними тяжами 3.Здавлення дванадцятипалої кишки тяжами очеревини Клініка гострого (повного) завороту середньої кишки Гострий початок, зазвичай у перші дні життя Повторне блювання із домішками жовчі Здуття живота, різкий біль, напруження м’язів Домішки крові в блювотних масах, іноді в калі Ознаки зневоднення і шоку (гіпотонія, олігурія, прогресування поліорганної недостатності) Зміна забарвлення шкіри Клініка хронічного (неповного) завороту середньої кишки Рецидивуючий чи частковий заворот спричинює порушення крово- і лімфовідтоку Основними симптомами є періодичний біль в животі і сидром мальабсорбції Фізикальне обстеження не виявляє змін у періоди між приступами При обстеженні в момент завороту – клінічна картина не відрізняється від гострого завороту Інструментальні обстеження Оглядова рентгенографія Пасаж барію Іригографія УЗД Комп’ютерна томографія Пасаж барію Ознаки нормальної ротації: підкова дванадцятиапалої кишки пересікає серединну лінію, дуоденоєюнальний згин розташований ліворуч від хребта на рівні або вище пілоруса Обрив контрасту або його спіралеподібне звуження може бути ознакою завороту середньої кишки чи інших форм високої кишкової непрохідності УЗ-ознаки завороту середньої кишки Верхня брижова вена спіралеподібно закручена навколо верхньої брижової артерії Лікування Результат лікування залежить від своєчасної діагностики, адекватної хірургічної корекції вади розвитку, індивідуальної передопераційної підготовки і раціонального ведення післяопераційного періоду. Якщо діагноз встановлено своєчасно, у 1-шу добу після народження, то передопераційна підготовка триває 3 — 6 год. Проводять пункцію підключичної вени (за Сельдінгером); дитину зігрівають, вводять серцеві засоби, проводять оксигенотерапію, вводять через ніс шлунковий зонд для евакуації вмісту й промивання шлунка з метою профілактики аспіраційної пневмонії. | |
| Просмотров: 1609 | Загрузок: 18 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |