| Главная » Файлы » Мои файлы |
ВАДИ РОЗВИТКУ, ЯКІ ПРОЯВЛЯЮТЬСЯ НИЗЬКОЮ КИШКОВОЮ НЕПРОХІДНІСТЮ.
| [ Скачать с сервера (60.6 Kb) ] | 26.09.2017, 10:56 |
| . Природжена кишкова непрохідність у дітей становить 10 — 15 % від загальної кількості гострої кишкової непрохідності в дитячому. Своєчасна діагностика вад розвитку, які проявляються низькою кишковою непрохідністю залишається актуальною проблемою хірургії дитячого віку, враховуючи високий рівень летальності. При низькій кишковій непрохідності час на проведення передопераційної підготовки значно скорочується, і триває 2-3 години, що обумовлено важкими ускладненнями, які рано розвиваються (перфорація кишки, перитоніт). Результат лікування повною мірою залежить від своєчасної діагностики, індивідуалізованої передопераційної підготовки, адекватної хірургічної корекції вади розвитку і раціонального ведення післяопераційного періоду. ІІ. Мета заняття: Вміти діагностувати основні вади розвитку кишкової трубки у дітей, що супроводжуються низькою кишковою непрохідністю та визначити лікувальну тактику. ІІІ. Конкретні цілі: 1. Засвоїти перелік вад розвитку, які проявляються низькою кишковою непрохідністю. 2. Розуміти ембріогенез захворювань, які проявляються низькою кишковою непрохідністю. . 3.Ознайомити студентів з класифікацію захворювань, які проявляються низькою кишковою непрохідністю. 4. Засвоїти анатомічну сутність вад розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. 5. Навчити розпізнавати основні клінічні прояви вад розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. 6. Оволодіти навичками об’єктивного обстеження пацієнта: огляд, пальпація, аускультація та інші види клінічного обстеження пацієнтів з вадами розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. 7. Навчити інтерпретувати дані інструментальних методів обстеження (променевих, ендоскопічних, лабораторних) у пацієнтів з вадами розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. 8. Навчити диференціювати вади розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю в залежності від морфології вади, клініки та даних обстеження. 9. Зʼясувати можливості пренатальної діагностики в залежності від варіанту вади розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. 10. Сформулювати повний клінічний діагноз, згідно до класифікації цієї патології. 11. Запропонувати лікарську тактику при різних варіантах вад розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. 12. Визначити показання до хірургічного та консервативного лікування пацієнтів з вадами розвитку, які проявляються низькою кишковою непрохідністю. 13. Трактувати загальні принципи лікування різних варіантів вад розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. ІV .Базові знання, вміння, навички, які необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція) Назва дисципліни Отримані знання та навички 1.Анатомія Описувати будову та функції огранів шлунково-кишкового тракту. 2.Пропедевтика дитячих хвороб Вміти обстежувати дихальну, серцево-судинну та травну системи у дітей, включаючи новонароджених. 3.Оперативна хірургія та топографічна анатомія Зобразити схематично топографію шлунково-кишкового тракту. . 4.Загальна хірургія Дати оцінку клінічних, інструментальних та лабораторних досліджень при вадах розвитку які проявляється низькою кишковою непрохідністю. 5. Рентгенологія та УЗД Призначити рентгенологічне дослідження, оцінити отримані результати, визначити основні рентгенологічні симптоми. Оцінити дані УЗД, КТ в залежності від вади розвитку. 6.Медична психологія. Оцінка індивідуально-психологічних особливостей дітей з вадами розвитку, які проявляється низькою кишковою непрохідністю. Особливості ставлення дитини до свого захворювання залежно від віку, характеру патології, зовнішнього середовища. Проведення клініко-психологічного дослідження хворого та його батьків. Психологічний супровід дітей та їх батьків в перед- та післяопераційному періоді. V. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття. Термін Визначення Норма повна відсутність анатомічних відхилень від класичного опису будови органу з повноцінним функціонуванням всіх структурних одиниць Аномалія розвитку морфологічні зміни органу, які у звичайних умовах не призводять до порушення його функції, але проявляються при розвитку патологічного процесу та впливають на його перебіг Вада розвитку грубі морфологічні зміни органу, що супроводжуються порушенням його функції. Кишкова непрохідність це симптомокомплекс, який супроводжується частковим або повним порушенням просування кишкового вмісту по шлунково-кишковому тракту і є ускладненням різних етіопатогенетичних захворювань і патологічних процесів. Співбесіда з пацієнтом та його батьками. Навички спілкування та встановлення психологічного контакту з хворим та його родичами. Інформування батьків стосовно діагнозу їхньої дитини. 4.3 Практичні роботи, які виконуються на занятті (рівень засвоєння ІІІ). 1. Збирати анамнез, включаючи дані про перебіг вагітності та пологів відносно конкретного хворого. 2. Проводити огляд хворої дитини, пальпацію, аускультацію. 3. Описувати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні симптоми вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю. 4. Демонструвати техніки проведення сифонних клізм при хворобі Гіршпрунша. 5. Інтерпретувати основні методи діагностики вроджених вад розвитку (рентгенологічні, ендоскопічні, лапароскопічні та лабораторні). 6. Обґрунтовувати та скласти план обстеження та лікування хворого. 7. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при цій патології. 8. Види кишкових швів, способи накладання. 9. Способи ведення чистих хірургічних ран. 10. Визначати показання до оперативного лікування, особливості ведення післяопераційного періоду. ЗМІСТ ТЕМИ 1. Клінічна картина та діагностика вад розвитку, що супроводжуються низькою кишковою непрохідністю При низькій природженій кишковій непрохідності всі симптоми захворювання розвиваються повільніше: спочатку з'являється здуття живота, відходження меконію відсутнє. Після введення газовідвідної трубки або постановки клізми в новонародженого виділяються клубочки безбарвного слизу. Блювання починається пізніше, з 2 —3-го дня від народження. Блювотні маси забарвлені жовчю, потім набувають меконієвого характеру і неприємного запаху — "калове блювання". На 2-гу — 3-тю добу після народження з'являється рухове збудження, дитина сту¬кає ніжками, відмовляється від їжі або смокче дуже кволо. Стан поступово погіршується, наростають явища інтоксикації, шкіра на¬буває сіро-землистого кольору; дитина квола, адинамічна, живіт збільшений, перистальтика кишок посилюється, стає видимою через передню черевну стінку. Перкуторно виявляється тимпаніч¬ний відтінок перкуторного звуку над усією черевною стінкою, аускультативно — рідкі, глухі кишкові шуми. Порушення водно-електролітного обміну й явища токсикозу розвиваються повільно, якщо немає некрозу й перфорації пере-розтягненого сліпого кінця кишки з розвитком меконіального перитоніту. Стан дитини різко погіршується: безперервне блювання, підвищення температури тіла, передня черевна стінка пастозна; виражений венозний малюнок, м'які тканини промежини та пахвинної ділянки набряклі та гіперемовані. Передня черевна стінка напружена. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порож¬нини видно роздуті петлі кишок з множинними рівнями, що характерне для непрохідності клубової та товстої кишок. При непрохідності порожньої й клубової кишок, меконієвому ілеусі визначають декілька великих газових міхурів і широкі рівні рідини. Перфорація розширеного відділу кишок вище від місця непрохідності рентгенологічно характеризується наявністю віль¬ного газу в піддіафрагмальному просторі черевної порожнини. За підозри на низьку кишкову непрохідність доцільним є введення водорозчинної контрастної речовини в пряму кишку, при цьому рентгенологічно визначається різко звужена товста кишка. Диференціальну діагностику низької природженої кишкової непрохідності проводять з паралітичною кишковою непрохідністю і хворобою Гіршпрунга. 2. Коротка характеристика нозологічний форм, які клінічно проявляються високою кишковою непрохідністю у дітей 2.1. Меконіальна кишкова непрохідність Актуальність. Найчастіша причина кишкової непрохідності у новонароджених, складає 9 – 33 %. Є раннім проявом кістофіброзу підшлункової залози, маніфестує у 16% пацієнтів із кістофіброзом підшлункової залози. Генетичні передумови кістофіброзу підшлункової залози Аутосомно-рецесивний шлях передачі; Кожен нащадок гетерозиготних батьків має 25% імовірність захворювання; Спадковий анамнез наявний у 1- 40 % пацієнтів із меконіальною непрохідністю Ген, відповідальний за розвиток захворювання, локалізується у довгому плечі хромосоми 7, локус q31. Механізм розвитку меконіальної кишкової непрохідності Ушкодження підшлункової залози Підвищення вмісту протеїнів та зниження концентрації мукополісахаридів в меконії Альбумін є основним білком, що міститься в меконії Сповільнення кишкової перистальтики Ушкодження підшлункової залози: починається під час внутрішньоутробного розвитку та триває після народження. Виникає мутація гена, який кодує протеїн клітинної мембрани CFTR; порушення транспорту іонів через апікальну поверхню епітеліальних клітин; підвищення вмісту катіонів у позаклітинній рідині; зменшення секреції тубулярних структур, які вистелені ушкодженим епітелієм. Результатом є зміна фізико-хімічних властивостей панкреатичного секрету, обструкція вивідних протоків, аутоліз ацинарних клітин, жирове переродження, фіброз. Ускладнені форми меконіальної кишкової непрохідності Заворот, Атрезії, Гангрена кишки, Перфорація, перитоніт Клініка неускладненої меконіальної кишкової непрохідності Затримка меконію; Здуття живота; Блювання із домішками жовчі; Пальпація “валиків” тістоподібної консистенції Ректально: порожня ампула прямої кишки, вузький анальний канал Клініка ускладненої меконіальної кишкової непрохідності Значне здуття живота, Набряк, гіперемія передньої черевної стінки; Респіраторний дистрес; Ознаки гострого живота; Ознаки сепсису; Пальпація пухлиноподібного утвору є ознакою формування псевдокісти Пренатальна діагностика кістофіброзу підшлункової залози Неінвазивний метод визначення мутації гену, що кодує CFTR протеїн у ДНК клітин епітелію щоки Амніоцентез (із наступним ДНК тестом) Ультразвукова діагностика: визначення гіперехогенної маси (ущільний меконій у термінальному відділі здухвинної кишки), здуття кишечника, не візуалізується жовчний міхур Постнатальна діагностика кістофіброзу підшлункової залози Потова проба: вміст понад 60 мекв/л калію або хлоридів у поті має діагностичне значення (проводиться тест через 48 год. після народження) Аналіз ДНК, проводиться у клітинах крові або епітелію щоки Оглядова рентгенографія: симптом “мильних бульбашок” Консервативне лікування меконіальної кишкової непрохідності: У 1969 році Noblett впроваджена методика проведення клізми із Гастрографіном Гастрографін – меглютаміну дітріазонат, гіперосмолярна (осмолярність 1900 мосм/л), водорозчинна рентгенконтрасна сполука Критерії Noblett Виключити інші можливі причини кишкової непрохідності Клінічні ознаки неускладненого меконіального ілеусу та відсутність клінічних чи рентгенологічних ознак ускладнених форм захворювання Адекватне відновлення водно-електролітних втрат та корекція гіпотермії Процедура проводиться під рентгенологічним контролем Довенне введення антибіотиків Методика гастрографінової клізми Введення рідини у кишечник Адекватні заходи невідкладної терапії та довенне введення кристалоїдів Під рентгенологічним контролем, повільне введення 25-50% розчину гастрографіну у пряму кишку Контрольна рентгенографія через 8-12 годин За необхідності, повторення процедури через 6 – 24 год. Покази до оперативного втручання: Прогресування ознак кишкової непрохідності після консервативних заходів Збільшення розмірів пухлиноподібного утвору у животі Симптоми атрезії кишечника Заворот Перфорація Формування псевдокісти Некроз кишечника Суть оперативного втручання Резекція, Ентеростомія із різними варіантами ентеро-ентероанастомозу, Післяопераційна іригація кишечника. 2.2. Атрезія тонкої кишки: Тип І Слизова і підслизова формують діафрагму у просвіті. Нема дефекту брижі, довжина кишки збережена. тип ІІ Нема дефекту брижі Проксимальний і дистальний сліпі кінці кишки з’єднані коротким фіброзним тяжем Проксимальний кінець ділятований, дистальний звужений. тип ІІІа Повний діастаз між проксимальним і дистальним сліпим кінцями V- подібний дефект брижі тип ІІІб Великий дефект брижі, вкорочення кишки Має назву “яблучної шкірки”, оскільки кишка спіралеподібно закручується навколо стовбуру єдиної живлячої судини тип ІV Множинні атрезії тонкої кишки, комбінації різних типів І–ІІІ Так званий “сосисочний” тип атрезії 2.3. Хвороба Гіршпрунга (ХГ). Визначення, частота. Хвороба Гіршпрунга (ХГ) – вроджена аномалія розвитку товстої кишки, в основі якої лежить агангліоз (агенезія) міжм’язового (ауербахівського) і підслизового (мейснерівського) підслизового сплетінь на певних ділянках кишечника. Вона характеризується затримкою кишкового вмісту вище ділянки агангліозу, розширенням та гіпертрофією стінок проксимально розташованих відділів товстої або тонкої кишок. Популяційна частота ХГ коливається в межах від 1:4400 до 1:7000 живих немовлят. При класичній формі ХГ хлопчики хворіють в багато разів частіше (4-5:1), ніж дівчатка. Співвідношення за статтю при довгих формах агангліозу приблизно рівне (1:1), і навіть може бути зворотнім. Якщо в сім’ї вже є ХГ, то частота появи цієї аномалії в молодих родичів може досягти 6%, а при довгому сегменті агангліозу ризик повторення цієї вади для близьких родичів пробанда складає 10%. В 15,2 % випадків вроджений агангліоз кишечника поєднюється з іншими вадами розвитку. Найчастіше повідомляється про поєднання синдрому Дауна у дітей з ХГ, частота такої комбінації, за різними авторами, коливається від 4,5 до 16 %. Асоціація ХГ із атрезією тонкої або товстої кишок є надзвичайно рідким явищем і зустрічається з частотою 0,25-0,8 % всіх пацієнтів з ХГ. Комбінації ХГ з аноректальними атрезіями зустрічаються з частотою від 2,8 до 3,4 % випадків. Відомі також комбінації ХГ із синдромами Сміт-Лемні-Опітса, Едвадса, Вандербурга, Реклінгаузена, Ондіна. Код за МКХ-10 Q43.1 Хвороба Гіршпрунга Класифікація. Практичне застосування має класифікація А.І.Льонюшкіна (1986), яка враховує анатомічні форми розташування агангліозу: ректальна, ректосигмоподібна, тотальна та сегментарна. Автор виділяє варіанти клінічного перебігу ХГ: компенсована, субкомпенсована та декомпенсована стадії захворювання. Частота розташування зони агангліозу варіабельна. У 7 – 25% пацієнтів агангліоз обмежується екстраперитонеальною частиною прямої кишки, в 58%-81% він захоплює сигмоподібну кишку, у 3%-26% - агангліоз поширюється вище сигмоподібної кишки, у 0,5%-12% уражена вся товста кишка і до 3% можливе ураження частини тонкої кишки. Патофізіологія. За сучасними даними ембріогенезу, якщо парасимпатичні нейробласти не можуть мігрувати до кишкової стінки на 7- ому тижні внутрішньоутробного життя, може сформуватися агангліоз всієї товстої і сегментів здухвинної кишки. Розлади міграції на 8- ому тижні зумовлюють агангліоз тільки товстої кишки, а здухвинна залишається не ураженою. Порушений ембріогенез на 9-ому тижні проявляється агангліозом нисхідної, сигмовидної та прямої кишок. Ембріональні порушення в періоді між 10-м і 12-м тижнем викликають розвиток агангліозу сигмовидної і ректосигмоподібного відділу в різних варіаціях. Таким чином, при ХГ відсутні гангліонарні клітини в автономних нервових сплетеннях кишечнику, внаслідок чого, ця частина кишки не перистальтує і служить перешкодою для нормального пасажу кишкового вмісту. Останній накопичується вище зони агангліозу, викликаючи постійне розтягування проксимальних відділів, а підсилена перистальтика супрастенотичних відділів призводить до робочої гіпертрофії стінки кишки. При поширених формах агангліозу, коли уражено більше двох відділів ободової кишки, маніфестація клінічних симптомів з’являється в періоді новонароджених і майже завжди має гострий перебіг захворювання. Спричинений агангліозом стаз вмісту тонкої і товстої кишок створює умови до надмірного росту бактерій в просвіті кишечника та розвитку важкого ускладнення ентероколіту, викликає пошкодження бар’єрів слизової оболонки: зміни у складі муцину та кількісні дефекти імуноглобуліну А слизової оболонки, що спричинюють значну небезпеку для життя новонароджених дітей. У таких дітей домінують симптоми тяжкого ентероколіту, за яким ховається дійсна причина захворювання, яка потребує невідкладного хірургічного втручання. Клінічні прояви. Основними і ранніми симптомами ХГ у новонароджених дітей являються затримка відходження меконію та відсутність самостійного виділення стільця, збільшення об’єму живота та приєднання блювоти. Прояви ХГ у новонароджених найчастіше залежить від довжини агангліонарного сегменту. При низьких зонах агангліозу (ураження до двох відділів товстої кишки) клінічний перебіг ХГ у новонароджених супроводжується затримкою відходження меконію або стільця на протязі 1-2 діб, у яких після очисної клізми та грудного харчування відновлюється тимчасове випорожнення кишечника. Такі новонароджені часто виписуються із стаціонару без встановленого діагнозу. При гострій формі перебігу агангліозу відмічається затримка відходження меконію в першу добу і більше, або постійна відсутність самостійної дефекації в перші дні життя призводять до збільшення в об’ємі живота за рахунок метеоризму. Зригування в першу добу після народження дитини змінюється рясною блювотою, на другу добу в шлунковому вмісту при блювоті з’являються домішки кишкового вмісту. Загальний стан дитини прогресивно погіршується, наростають прояви ексикозу і токсикозу. Розвивається картина низької кишкової непрохідності. Гостра форма ХГ у новонароджених часто ускладнюється ентероколітом. На зміну тимчасовій затримці стільця розвивається діарейний синдром, який супроводжується наростанням інтоксикації та зневодненням організму дитини. Відновлення пасажу по кишечнику у дітей з ентероколітом може призвести до необґрунтованого виключення хірургічної патології. 5.Діагностика. А) Пренатальна діагностика. Пренатальне застосування УЗД в деяких спостереженнях може вказувати на ознаки вродженої кишкової непрохідності. Б) Постнатальна діагностка. Діагноз ґрунтується на даних анамнезу, загальному огляді, пальпації живота та рентгенологічному дослідженні. В пологовому будинку виконується оглядова рентгенографія у вертикальному положенні новонародженого. Під кінець першої доби після народження на рентгенограмах виявляють роздуті кишечні петлі дистальних відділів тонкої та товстої кишок, в наступні дні життя можливі характерні горизонтальні рівні рідини, які відповідають локалізації обструкції кишечника. Заключний діагноз встановлюється за допомогою іригографії, яку доцільно проводити в спеціалізованому хірургічному стаціонарі. Тактика лікаря-неонатолга. За будь-якої підозри на вроджену кишкову непрохідність, якою також є ХГ, в пологовому будинку необхідно провести товстий зонд з метою декомпресії шлунку та попередження блювоти і аспірації шлункового вмісту. Проведення контролю за об’ємом і характером стазу із шлунку дозволяє враховувати втрати рідини і електролітів при проведенні інфузійної терапії, яку необхідно розпочати для підготовки до транспортування або можливого хірургічного лікування. Призначаються антибіотики широкого спектру дії для профілактики ентероколіту, інфекційних ускладнень, вікасол та симптоматичні засоби. За наявності перинатального центру новонароджений переводиться до спеціалізованого хірургічного відділення. При відсутності центру виникає необхідність транспортування дитини в спеціальне хірургічне відділення стаціонару в умовах транспортного кювету та спеціально облаштованого санітарного транспорту Подальша лікувальна тактика. Хворобу Гіршпрунга лікують тільки хірургічним методом. Можливі два варіанти хірургічного лікування: 1) одномоментне радикальне оперативне втручання; 2) накладання тимчасової колостоми з відстроченою радикальною операцією. Консервативне лікування закрепу проводять до клінічного підтвердження необхідності радикальної операції. На думку більшості провідних хірургів світу, найбільш виправданою є тактика консервативного ведення хворого до тих пір, доки не підготують його до радикальної операції, і тільки в разі безуспішної консервативної терапії вдаються до декомпресійної колостомії (S. Kleinhaus, О. І. Льонюшкін). Оптимальним віком для проведення радикальної операції є 12 — 18 міс. У разі субкомпенсованого і декомпенсо¬ваного перебігу хвороби показане оперативне втручання в зазначені терміни. У разі стійкої компенсації захворювання можна відкласти оперативне втручан¬ня до 2 —4-річного віку дитини. Виконання операції в більш пізні терміни може призвести до розвитку ускладнень — дисбактеріозу, дистрофії печінки, порушень білкового й електролітного обміну (М. Л. Кущ, Г. А. Баїров, О. І. Льонюшкін). Консервативне лікування дозволяє відкласти оперативне втручання до віку, коли ризик радикальної операції буде мінімальним (Ю. Ф. Ісаков). Напередодні радикальної операції без попереднього накладання колостоми великого значення надають консервативному ліку¬ванню, яке спочатку проводять в умовах спеціалізованого відділення, а потім у домашніх умовах. Основним завданням його є регулярне звільнення кишок від калових мас. Призначають дієту з використанням продуктів харчування, які посилюють перистальтику кишок (вівсяна й гречана каші, чорнослив, буряки й морква, яблука, свіжий кефір). Доцільно проводити масаж, ЛФК, які спрямовані на зміцнення м'язів черевного пресу; дихальну гімнастику, їх необхідно проводити 4 — 5 разів на добу по 15 хв, бажано перед годуванням дитини. У комплексі консервативної терапії обов'язково використовують різні види клізм (очисна, гіпертонічна, сифонна). До складу сифонної клізми входять 1 %розчин натрію хлориду; температура розчину — 18 — 20 °С. | |
| Просмотров: 1690 | Загрузок: 14 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |