| Главная » Файлы » Мои файлы |
Геморагічна хвороба новонароджених
| [ Скачать с сервера (219.3 Kb) ] | 24.05.2017, 10:56 |
| Система гемостаза забезпечує, з одного боку, попередження і зупинку кровотечі, а з іншої – збереження рідкого стану циркулюючої крові, тому проявом розладів системи гемостаза можуть бути як тромбози, так і підвищена кровоточивість, геморагії. До особливостей системи гемостаза при народженні можна віднести, з одного боку – тенденцію цілісної крові до гіперкоагуляції , з іншого боку – тенденцію до гіпокоагуляції плазми. Крім того у новонароджених дітей спостерігається підвищення проникності судин із-за недостатності аргирофільного каркасу і підвищеної їх ламкості і недостатньої скоротливої здатності капілярів. З погляду загального гемостатичного потенціалу в перші хвилини/години життя дитини переважають гіперкоагуляційні впливи обумовлені стресовою гиперкатехоламінемиєю, підвищеним вмістом АКТГ, СТГ, альдостерону; надходженням тканинного тромбопластину при відшаруванні плаценти, фізіологічною поліцитемією, підвищеною втратою води з поверхні шкіри. Стан гемостазу новонародженого в перший тиждень життя є віддзеркалення механізмів адаптації до позаутробного життя. У здорових доношених дітей, що розвивалися внутришньоутробно при неускладненому перебігу вагітності у соматично здорових матерей, описані особливості гемостаза не супроводжуються будь якими проявами схильності до кровоточивості, і надалі протягом декількох тижнів нівелюються. У недоношених дітей, особливо з дуже малою масою при народженні, або у тих, що розвивалися внутришньоутробно, на тлі хронічної гіпоксії, хронічної патології шлунково-кишкового тракту у матері, при народженні відмічаються нижчі (в порівнянні із здоровими доношеними дітьми) концентрації вітаміну К, вітамін-К-залежних факторів згортання крові, факторів контакту , агрегаційних властивостей тромбоцитів, більш активний фібриноліз в першу годину життя з подальшим його пригніченням при дуже низькому рівні плазміногена і антикоагулянтів, проникність і крихкість судинної стінки. При цьому у частини дітей кровоточивість поєднується з тромбозами через низьку активность фібринолізу і антикоагулянтів. Таким чином, в ранньому неонатальному періоді (особливо в перший день життя) діти схильні як до тромботичних, так і геморагічних ускладнень. ЗАХВОРЮВАННЯ, ЩО СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ ГЕМОРАГІЧНИМИ СИНДРОМАМИ Етіологія. Причини кровоточивості в період новонародженості різноманітні і обумовлені: пошкодженням коагуляційної ланки гемостазу, пошкодженням тромбоцитарно-судинної ланки гемостазу, порушенням гемостазу змішаного генезу. У зв'язку з цим розрізняють коагулопатії, тромбоцитопенії і тромбоцитопатии, геморагічний синдром змішаного генезу (ДВЗ-синдром). Класифікація. Виділяють первинні і вторинні (симптоматичні) геморагічні розлади. Первинні геморагічні розлади: - геморагічна хвороба новонароджених; - спадкові коагулопатії (гемофілії, афибриногенемия і ін.); - тромбоцитопенічна пурпура (природжена ізоіммунна і трансиммунна); спадкові – синдром Віськота-Олдріча, гипо- або аплазія мегакариоцитарного паростка та ін.); - тромбоцитопатії (природжені, медикаментозні, такі, що розвиваються при лікуванні матери у останні дні вагітності саліцилатами і іншими тромбоцитарними інгибіторами, за наявності у матери і дитини спадкової тромбоцитопатії та ін.). Вторинні геморагічні розлади: - декомпенсований ДВЗ-синдром; - тромбоцитопенічний геморагічний синдром; - коагулопатичний геморагічний синдром при інфекціях і гепатитах; - вітамін-К-дефіцитний геморагічний синдром при механічних жовтяницях; - медикаментозний тромбоцитопатичний синдром. ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ Частота геморагічної хвороби новонароджених складає 0,25 – 1,5%. В країнах, де в клінічну практику введено парентеральне призначення вітаміну К відразу після народження, частота виникнення геморагічної хвороби значно нижча (0,01% і менш). Етіологія. Біологічна роль вітаміну К полягає в активації процесу гамма- карбоксилирування залишків глутамінової кислоти в протромбіні (фактор ІІ, УІІ, УІІІ, ІХ, Х), а також в антипротеазі С і S плазми, що беруть участь в антизгортаючих механізмах. При недостатності вітаміну К в печінці відбувається синтез неактивних факторів ІІ УІІ, ІХ, Х, нездатних зв'язувати іони кальцію і повноцінно брати участь в згортанні крові. Вітамін К дуже слабо проникає через плаценту, тому його вміст в пуповинній крові завжди нижчий, ніж в організмі матери. Патогенез. Первинна геморагічна хвороба пов'язана з тим, що вміст вітаміну К у плода невеликий (не перевищує 50% рівня дорослої людини). Після народження надходження вітаміну К з грудним молоком незначне, а активне вироблення вітаміну К кишковою мікрофлорою починається 3 - 5-ої доби життя дитини. В організм людини вітамін К поступає у вигляді філохінону – вітаміну К1, що міститься в рослинній їжі. Крім того, мікрофлора кишечника синтезує менахинон – вітамін К3, але у дорослих він всмоктується з кишечника мінімально, тоді як у немовлят всмоктується і є важливим джерелом вітаміну К для організму. Тому у новонароджених і грудних дітей діарея і прийом антибіотиків особливо цефалоспоринів ІІІ покоління, що пригнічують мікрофлору кишечника, може викликати дефіцит вітаміну К і ,як наслідок, геморрагії. У молозиві і грудному молоці вітаміну К1 міститься в середньому 2 мкг/л, тоді як в коров'ячому – в середньому 5 мкг/л. Приведені цифри показують, що жіноче молоко не може забезпечити потреби у вітаміні К, і необхідний його синтез кишковою мікрофлорою. Причина мелени – утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунку і 12-палої кишки , в генезі яких провідну роль грає надлишок глюкокортикоїдів в крові новонародженого в результаті пологового стресу. Класифікація геморагічної хвороби новонароджених: - рання (перші 24 години життя). Виникненню сприяє використання матір’ю антикоагулянтів непрямої дії, протисудомих препаратів, диуретиків, гепатопатії і ентеропатії, дизбіози кишечника у матері. - класична (2 – 7 доба життя). Виникненню сприяє недоношеність, відсутність або недостатній об'єм грудного вигодовування, проведення парентерального живлення, проведення масивної антибактеріальної терапії, хронічна гіпоксія плода та асфіксія під час пологів, кесарев розтин, пологова травма. - пізня (2 -8 тиждень життя). Виникає у дітей з муковісцидозом, целіакією, атрезією жовчовивідних шляхів, холестатичними жовтяницями, а також у новонароджених, які отримували масивну антибактеріальну терапію з використанням антибіотиків широкого спектру дії. Клінічна картина. Рання геморагічна хвороба проявляється кровоточивістю в перші години або добу життя у вигляді кривавої блювоти (гематемезис), легеневої кровотечі, крововиливу в органи черевної порожнини (особливо часто в наднирники, печінку, селезінку), мелени (дьогтеподібний стілець). Геморагічна хвороба новонароджених може початися ще внутришньоутробно, і у дитини вже при народженні виявляють внутричерепні крововиливи, шкірні геморагії, кровотечі з пупка. Класична геморагічна хвороба. Захворювання починається на 2 - 5-й день життя. Найбільш характерна поява мелени (дьогтеподібного стільця, який на відміну від меконію оточений на плівці червоним обідком) і відрижки кавовою гущею; можливі шкірні геморрагії (екхімози і петехії), кровотечі після відпадання пуповини або у хлопчиків після обрізанняі, носові кровотечі, кефалогематоми, гематурія. У дітей з важкою гіпоксією і родовими травмами високий ризик внутрішньочерепних крововиливів, внутрішніх гематом (крововилив в наднирникі, що супроводжуються гострою наднирковою недостатністю), легеневих і інших кровотеч. При масивних кровотечах розвивається важка постгеморагічна анемія. У дітей з меленою можлива гіпербілірубінемія із-за посиленого розпаду еритроцитів в кишечнику. При тромботичних розладах можуть виникати ішемічні некрози шкіри кінцівок, грудей, живота та ін. Геморагічна хвороба новонароджених за перебігом буває доброякісною, або легкою, середньоі важкості і злоякісною, або важкою. При легкій формі кровотеча припиняється через 1-3 дні. Втрати крові порівняно невелекі. Загальний стан дитини порушений мало. Анемізація не досягає значного ступеня. Згортання крові майже в межах норми. Прогноз відносно сприятливий. При важкій формі кровотеча досягає значних розмірів, кров майже безперервно виділяється з anus’у, стійка блювота з великим вмістом крові, обширні екхімози, пупкові кровотечі та інші прояви кровоточивості. Згортання крові значно подовжено. Прогноз завжди серйозний. Тривалість геморагічного синдрому складає декілька (зазвичай до п'яти) діб. Пізня геморагічна хвороба розвивається у віці 2 - 12 тижнів у дітей, що мають вище зазначені захворювання, у вигляді внутрішньочерепних крововиливів (більше 50% випадків), обширних шкірних екхімозів, мелени, гематемезіса, кровотеч з місць ін'єкцій. Ускладненням геморагічної хвороби новонароджених може бути розвиток гіповолемічного постгеморагічного шоку. Діагностика. При обстеженні загального аналізу крові визначають подовження часу згортання крові, час кровотечі нормальний, кількість тромбоцитів нормальна. Для виявлення анемії визначають кількість еритроцитів, гемоглобіну і гематокритный показник. У коагулограмі протромбіновий час і активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) подовжений, тромбіновий час нормальний. Тест Апта-Даунера проводиться при появі крові в стільці і кров'яної блювоти у дітей першого дня життя. Для цієї мети беруть кров'яні блювотні маси або кал, розводять водою і отримують рожевий розчин, що містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадкової рідини змішують з 1 мл 1% гідрату окислу натрію. Зміна кольору рідини (оцінюють через 2 хв.) на коричневий свідчить про наявність в ній гемоглобіну А (материнська кров), а збереження рожевого кольору – про наявність Hb F (кров дитини), тобто мелену. При підозрі на ВЧК роблять нейросонографію, при підозрі на крововилив в наднирники – УЗД черевної порожнини. З метою контролю виникнення гіповолемічного шоку моніторують пульс, частоту дихання, артеріальний тиск і ін. Таблиця 1. Лабораторні дані при деяких геморагічних синдромах у новонароджених. Показники Норми у доношен их дітей Геморагічн а хвороба Гемофілія Тромбоцитопе нія ДВЗ- синдром (2-а фаза) Час згортання 2-4 хв. Подовжен ий Подовжен ий Норма Подовжен ий Час 3-4 хв. Норма Норма Подовжений Подовжен кровотечі ий Кількість тромбоцит ів 150-400х 109/л Норма Норма Понижена Понижена Протромбі -новий час (ПЧ) 13-16 сек. Подовжен ий Норма Норма Подовжен ий Тромбінов ий час (ТЧ) 10-16 сек. Норма Норма Норма Подовжен ий АЧТЧ 45-60 сек. Подовжен ий Подовжен ий Норма Подовжен ий Фібриноге н 1,5-3,0 г/л Норма Норма Норма Понижени й ПДФ 0-7 мг/л Норма Норма Норма Підвищен ий Приклад формулювання діагноз: Геморагічна хвороба новонародженого, класична, средньоважка форма. Диференціальний діагноз. Клінічна картина геморагічних синдромів у новонароджених майже ідентична. Всі вони можуть супроводжуватися кровоточивістю із слизових оболонок, пуповини, шлунково-кишкового тракту, крововиливами в шкіру у вигляді петехій або екхімозів. Тому в кожному випадку необхідне лабораторне обстеження, особливо при кровотечі з пуповини і шлунково- кишкового тракту, а також при симптомах, які вказують на внутрішню кровотечу, - швидке погіршення загального стану, блідість, зміна дихання і серцевої діяльності, іноді з розвитком клініки гіповолемічного шоку. За відсутності термінової допомоги стан дитини прогресивно погіршується і протягом 1 – 2 годин може наступити смерть. Мелену і дьогтеподібний стілець у дітей перших днів життя необхідно диференціювати з «синдромом заковтнутої крові» матери, який зустрічається у одного з трьох дітей, що мають кров в стільці. Для цих цілей використовується тест Апта, описаний вище. | |
| Просмотров: 520 | Загрузок: 9 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |