| Главная » Файлы » Мои файлы |
Екстрофія сечового міхура
| [ Скачать с сервера (30.3 Kb) ] | 26.09.2017, 10:56 |
| Незважаючи на більш ніж вікову історію, проблема лікування дітей з екстрофією сечового міхура залишається актуальною і до теперішнього часу Запропоновано більше 100 різних методів операцій, але при цьому не завжди досягаються задовільні функціональні результати. Важливими залишаються питання вибору термінів і способів хірургічної корекції вади, покращення результатів лікування. 2. Конкретні цілі Набуття вміння своєчасного виявлення екстрофії сечового, яка в переважній більшості випадків потребує корекції в перші дні життя. Відтермінування хірургічного лікування призводить до вторинних змін слизової задньої стінки сечового міхура, що в подальшому є протипоказанням для пластики місцевими тканинами. Рішення цієї проблеми закладено в ранній діагностиці і своєчасному комплексному лікуванні. 3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція) Назва попередніх дисциплін Отримані навички Анатомія Описувати будову нирок, сечовивідних шляхів, промежини Фізіологія Знати основні функції нирок, сечовивідних шляхів Ембріологія Розвиток нирки, сечовивідних шляхів Патофізіологія Порушення функції нирки, сечовивідних шляхів Біохімія Трактування ниркових проб Рентгенологія та УЗД Інтерпретування даних рентгенологічного та УЗ дослідження Оперативна хірургія Визначення пріоритетних методів оперативного лікування 4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття. 4.1. Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття. Термін Визначення Екстрофія сечового міхура Відсутність передньої стінки сечового міхура і відповідної частини передньої черевної стінки Кишечна деривація сечі Відведення сечової системи в кишечник тракт або ізольований кишечник сегмент Епіспадія Верхня стінка сечівника відсутня на більшому або меншому протязі Гіпоспадія Відсутність дистальної частини сечівника, який має зовнішнє вічко у незвичному місці статевого члена 4.2.Теоретичні питання до заняття. 1. Знати визначення екстрофії сечового міхура (ЕСМ). 2. Епідеміологія і частота ЕСМ. 3. Ембріологія і патофізіологія ЕСМ. 4. Пренатальна діагностика ЕСМ. 5. Які вади розвитку завжди супроводжують ЕСМ. 6. Клінічна картина ЕСМ і постнатальна діагностика. 7. Які групи операцій існують при корекції ЕСМ. 8. В якому віці показана пластика сечового міхура місцевими тканинами. 9.Що є протипоказанням для пластики місцевими тканинами у новонароджених. 10. Назвіть негативні моменти прямої кишечної деривації сечі. 5. Зміст теми Екстрофія сечового міхура (ЕСМ) – тяжка вада розвитку, характеризується відсутністю передньої стінки сечового міхура і відповідної частини передньої черевної стінки. ЕСМ завжди супроводжується тотальною епіспадією і розходженням кісток лобкового симфізу. Ця вада зустрічається у 1 на 40000 – 50000 новонароджених, у хлопчиків в 2,5 рази частіше ніж у дівчаток. Часто екстрофія поєднується з паховою грижею, крипторхізмом, вадами розвитку верхніх сечових шляхів. Аномалія розвитку локалізується ромбоподібній зоні, що обмежена пупком, відхідником, прямими м’язами й шкірою, що вкриває пуборектальну петлю. Відстань від пупка до відхідника скорочена, оскільки пупок розташований нижче ніж у нормі, а відхідник до переду. Ділянка між зміщеними м’язами і краєм екстрофованого міхура вкрита тонкою фіброзною тканиною. Широко розміщені кістки лобкового симфізу зміщують прямі м’язи латервльно. Прямий м’яз на кожному боці прикріплюється до лобкового горбка. Широко розміщені прямі м’язи розширюють внутрішній пахвинний канал таким чином що внутрішнє його кільце розташоване безпосередньо під зовнішнім. У зв’язку з цим у дітей виникає непряма пахвинна грижа. Міхур при екстрофії «розкритий» і оголений, нагадує плоский, червоного кольору майданчик розміри якого можуть варіювати від 3 до 7 см. Вічка сечоводів відкриваються в нижньому відділі сечопузирної пластинки на вершинах конусоподібних утворень. Якщо сечовий міхур залишається відкритим, його поверхня швидко піддається поліпоїдному переродженню, що значно погіршує стан органа. Мікроскопічні зміни перехідного епітелію виникають майже одразу після народження. За відсутності лікування це призводить до лускатної або аденоматозної метаплазії, а надалі у пацієнтів дорослого віку може перетворитись на луско клітинну карциному чи аденокарциному. У ЕСМ нормальне кровопостачання і нормальний нером’язовий апарат, а тому під час виконання пластики міхура він має повноцінну функцію детрузора. При ЕСМ сечівник відкритий повністю або до рівня симфізу. Лише у небагатьох хворих спостерігають неповну епіспадію. Зовнішнє вічко сечівника частково локалізується на дорзальній поверхні. Дорзальну хорду (викривлення) спостерігають майже завжди. У хлопчиків статевий член короткий, підтягнутий до передньої черевної стінки, торкається слизової оболонки сечового міхура. Калитка недорозвинена. У дівчаток поряд із роздвоєнням сечівника спостерігається роздвоєння клітор, злуки великих і малих статевих губ. Відхідник зміщений допереду. УЗД зробило можливим пренатальну діагностику екстрофії відсутність на УЗД нормального сечового міхура в поєднанні з утворенням у ділянці передньої черевної стінки низьким розташуванням пупка підтверджує наявність екстрофії. Ретельне дослідження локалізації місця відходження пупкового канатика допомогає провести диференціальну діагностику між ЕСМ, грижею пупкового канатика допомогає провести диференціальну діагностику між ЕСМ, грижею пупкового канатика і гастрошизисом. Якщо антенатальну діагностику не проводили, то діагноз зазвичай виставляють одразу після народження в пологовій залі. За класичної ЕСМ вада очевидна. Але оскільки ця вада відносно нечаста та ідентифікація статі й визначення локалізації таких органів, як піхва, клітор, рудиментарний статевий член, здебільшого потребують огляду й обстеження дитини фахівцям. Важливо визначити розміри сечового міхура. Міхур краще закрити поліетиленовою плівкою, ніж пелюшкою. Ніколи не слід використовувати марлю, вазелін, оскільки вони висушують і травмують епітелій. Лікування ЕСМ тільки оперативне. Існує дві групи оперативних втручань. - Пластика сечового міхура місцевими тканинами, - Кишечна деривація сечі. Пластика сечового міхура місцевими тканинами можлива при розмірах сечопузирної пластинки не менше 5 см. Менші розміри задньої стінки сечового міхура вважають показанням для відведення сечової системи в кишечник тракт або ізольований сегмент кишки. Оптимальний термін формування сечового міхура місцевими тканинами – перші 24-28 годин життя, коли відсутні запальні зміни слизової оболонки і інфікування сечових шляхів. Протипоказанням до операції в новонароджених є недоношеність, пологова травма і тяжкі вади розвитку, а у дітей старшого віку – поліпоподібне ураження слизової оболонки сечоміхурової пластинки. Мета первинного закриття сечового міхура: - Розрізання клубових кісток, - Закриття міхура й зміщення його в заднє положення в порожнину малого таза, - Забезпечення вільного виділення сечі через сечовий міхур, - За необхідності первинне подовження статевого члена. Якщо є пахвинна грижа, то одночасно з пластикою сечового міхура виконують двобічне грижесечіння. При крипторхізмі виконують також орхопексію. Операції по кишечній деривації сечі можливо об’єднати в три великі групи, без розділення току кала і сечі, з частковим і повним відведенням кала. Таким розподілом підкреслюють недопустимість змішування сечі і кала при відведенні сечової системи в кишечник. Показанням для кишечної деривації сечі при ЕСМ є: Розміри пластинки сечового міхура менше 5 см, діти старшого віку, незадовільні результати пластики сечового міхура місцевими тканинами. При відведенні сечі в кишечник (уретеросигмостомія) важливою проблемою є розвиток запальних процесів нирках і сечових шляхах, метаболічні порушення, стриктури сечоводів. Тому ця операція виконується в окремих випадках, коли відведення сечі необхідне, а тривалість втручання повинно бути обмеженим. Полярною альтернативою прямій уретеросигмостомії є формування сечових резервуарів із сегментів товстої і тонкої кишки. Кишечні резервуари повинні тривалий час попереджувати інфікування верхніх сечових шляхів, контролюючи утримання сечі і її евакуацію. | |
| Просмотров: 529 | Загрузок: 9 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |