| Главная » Файлы » Контрольные работы » Контрольные работы |
Анемії
| [ Скачать с сервера (639.0 Kb) ] | 16.09.2017, 10:25 |
| Анемії: визначення поняття, критерії, класифікації (по етіології, патогенезу, типу еритропоезу, регенераторній активності кісткового мозку, КП, розмірам еритроцитів). Приклади гіпо- і гіперхромних анемій. Анемия — гематологический синдром или самостоятельное заболевание, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина (или же только гемоглобина) в единице объема крови и изменениями качественного состава эритроцитов. Классификация анемий: по этиологии: Наследственная; приобретенная по патогенезу: Анемия вследствие кровопотери (постгеморрагическая) анемия вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитическая) анемия вследствие нарушения эритропоэза по типу кроветворения: Анемия с эритробластическим типом кроветворения анемия с мегалобластическим типом кроветворения по способности костного мозга к регенерации: Регенераторная; гиперрегенераторная; гипорегенераторная; арегенераторная по цветовому показателю: Нормохромная (ЦП=0,85—1,15); гипохромная (ЦП<0,85); гиперхромная (ЦП>1,15) по размеру эритроцитов: Нормоцитарная (средний диаметр 7,2 мкм); микроцитарная (<6,5 мкм); макроцитарная (>8 мкм) по клиническому течению: Острая; хроническая Гипохромные: гемолитическая анемия, железодефицитная анемия, железорефрактерная анемия. Гиперхромные: В12- и фолиеводефицитная анемия. 2. Регенеративні форми еритроцитів. Характеристика основних груп анемій (постгеморагічні, гемолітичні, дисеритропоетичні) за регенераторною активністю кісткового мозку. К регенеративным формам эритроцитов относятся ретикулоциты, обнаруживаемые при суправитальной окраске мазка крови (в норме их число составляет 0,5—2%), полихроматофильные эритроциты (эквиваленты ретикулоцитов, выявляемые при окраске мазка по Романовскому), ацидофильные и полихроматофильные нормобласты (в норме их в крови нет, они находятся в костном мозге). Клетки патологической регенерации эритроцитов — это мегалоциты и ацидофильные, полихроматофильные, базофильные мегалобласты. Дегенеративные изменения эритроцитов могут заключаться в изменении: 1. величины эритроцитов (анизоцитоз), что проявляется в наличии макроцитов и микроцитов; 2. формы эритроцитов (пойкилоцитоз), когда наблюдаются в мазке крови эритроциты грушевидной формы, вытянутые в длину, серповидные, овальные, сферические; 3. окраски эритроцитов, в зависимости от содержания в них гемоглобина — преобладании интенсивно окрашенных гиперхромных эритроцитов, бледноокрашенных гипохромных эритроцитов, анулоцитов наряду с нормохромными эритроцитами, что при выраженном различии в окраске принято называть анизохромией; 4. наличии патологических включений в эритроцитах — телец Жолли, колец Кебота, базофильной зернистости, и ряд других. Постгеморрагическая анемия — анемия, развивающаяся в результате острой и хронической кровопотери. Острая постгеморрагическая анемия в первые часы после острой кровопотери проявляется относительно равномерным снижением количества эритроцитов и гемоглобина и сохранением нормального цветового показателя; в мазке крови отсутствуют какие-либо характерные изменения эритроцитов. Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластической, по степени регенерации костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гипохромной, реже — ложногиперхромной. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты. При наследственной гемолитической анемии отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка часто с неэффективным эритропоэзом, когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов. В мазке крови наряду с регенеративными формами находятся дегенеративно измененные клетки. Наследственные дизэритропоэтические анемии. 1. Наследственная дизэритропоэтическая анемия I типа с многоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов. 2. Наследственная дизэритропоэтическая анемия II типа с многоядерностью эритрокариоцитов, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов с положительным кислотно-сывороточным тестом. 3. Наследственная дизэритропоэтическая анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокариоцитами. 4. Наследственная дизэритропоэтическая анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменений антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом. Приобретенные дизэритропоэтические анемии. 1. Приобретенная дизэритропоэтическая анемия, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия). 2. Приобретенная дизэритропоэтическая анемия, связанная с антителами к эритрокариоцитам 3. Етіологія, патогенез гострої крововтрати; компенсаторні реакції; характеристика гострої постгеморагічної анемії (по всіх класифікаціях анемій). Кровопотеря — патологический процесс, возникающий вследствие кровотечения и характеризующийся сложным комплексом патологических нарушений и компенсаторных реакций на уменьшение объема циркулирующей крови и гипоксию, обусловленную снижением дыхательной функции крови. Этиология. К этиологическим факторам, вызывающим кровотечение, относятся нарушение целости сосудов при ранении или поражении патологическим процессом; повышение проницаемости сосудистой стенки; понижение свертывания крови. Патогенез: • Начальная стадия характеризуется уменьшением объема циркулирующей крови — простой гиповолемией, снижением сердечного выброса, падением артериального давления, гипоксией преимущественно циркуляторного типа. • Компенсаторная стадия обусловлена включением мощного комплекса защитно-приспособительных реакций, направленных на восстановление объема крови, нормализацию гемодинамики, кислородного обеспечения организма. Срочные механизмы компенсации: 1. рефлекторный спазм кровеносных сосудов (за исключением головного мозга и сердца), выход крови из депо; 2. рефлекторное учащение и усиление сердечных сокращений; 3. поступление межтканевой жидкости в сосуды; 4. рефлекторное учащение и углубление дыхания; 5. повышение способности гемоглобина отдавать кислород тканям; 6. повышение свертывания крови, прекращающее кровотечение. Несрочные механизмы компенсации: 1. усиленное кроветворение и восстановление белкового состава крови. Постгеморрагическая анемия — анемия, развивающаяся в результате острой и хронической кровопотери (приобретенная, постгеморрагическая, с эритробластическим типом кроветворения, регенераторная, нормохромная, нормоцитарная, острая). 4. Етіологія, патогенез хронічної постгеморагічної анемії. Характеристика по всіх класифікаціях анемій. Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторных кровопотерь, вызванных поражением кровеносных сосудов, при ряде заболеваний (язвенная болезнь желудка, геморрой и др.) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза (геморрагический синдром). Хроническая постгеморрагическая анемия сопровождается уменьшением запасов железа в организме при повторных кровопотерях и, таким образом, возникновением железодефицитной анемии с гипохромией и микроцитозом эритроцитов. При угнетении кроветворения такая анемия может стать гипо- и арегенераторной с резким уменьшением регенеративных форм эритроцитов в мазке крови. 5. Класифікація гемолітичних анемій (спадкових, набутих). Імунні гемолітичні анемії (гемолітична хвороба плоду і новонародженого). Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Классификация. По этиологии гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и наследственные. В свою очередь в зависимости от этиологических факторов, вызвавших гемолиз эритроцитов, приобретенные гемолитические анемии делятся на токсические, обусловленные действием экзогенных и эндогенных гемолитических ядов; иммунные (гетеро-, изо-, аутоиммунные), когда гемолиз происходит под влиянием комплекса антиген-антиэритроцитарное антитело; механические — при механическом повреждении эритроцитов; мембранопатии, связанные с соматической мутацией пролиферирующих клеток эритроцитарного ряда и образованием популяции эритроцитов с дефектом структуры мембраны. Наследственные гемолитические анемии подразделяют на наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, вызванные генетическими дефектами структуры мембраны, активности ферментов эритроцитов и синтеза гемоглобина. Имеется две разновидности наследственных гемоглобинопатии: анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина, и анемии, обусловленные наследственным дефектом первичной структуры цепей глобина. Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая анемия развивается при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода; образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов, микроорганизмов или в результате соматической мутации иммуноцитов, когда возникает "запретный" клон лимфоцитов, продуцирующих антитела к нормальным антигенам эритроцитов (при лейкозе, системной красной волчанке и др.). При резус-конфликте (гемолитическая болезнь новорожденных) антирезусные агглютинины, образовавшиеся в организме резус-отрицательной матери, вызывают гемолиз резус-положительных эритроцитов плода или новорожденного не только внутри сосудов, но и в печени и селезенке (внутриклеточный гемолиз). 6. Типи гемолізу еритроцитів. Клінічні прояви/наслідки гемолізу еритроцитів. Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемии заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу. При иммунных гемолитических анемиях IgG и IgM присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент, который при этом активируется и вызывает ее ферментативный лизис. При наследственной гемолитической анемии гемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина. При наследственной мембранопатии (микросфероцитарная гемолитическая анемия) генетический дефицит в мембране - эритроцитов Са2+-зависимой АТФазы и фосфолипидов приводит к повышению проницаемости мембраны. В клетки поступают ионы натрия и вода, эритроциты превращаются в сфероциты с резко пониженной способностью деформироваться при прохождении через синусы селезенки. Отрыв части оболочки у таких эритроцитов ведет к образованию микросфероцитов с укороченной продолжительностью жизни в связи с захватом их макрофагоцитами селезенки и печени. При наследственной ферментопатии, например Г-6-ФДГ анемии, острый внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, возникающий при приеме лекарств с высокой окислительной способностью, обусловлен повреждением клеточных мембран перекисями, так как в эритроцитах с дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержание восстановленного глутатиона. Внутриклеточный гемолиз эритроцитов при наследственной гемоглобинопатии связан с синтезом аномального или не свойственного данному возрасту гемоглобина. При серповидноклеточной анемии образуется HbS, который в восстановленном состоянии выпадает в кристаллы и вызывает деформацию эритроцитов; гипоксия способствует усилению гемолиза таких эритроцитов Следствием массивного гемолиза эритроцитов является анемия с нарушением дыхательной функции крови и развитием гипоксии. Образовавшийся при распаде эритроцитов гемоглобин циркулирует в крови и соединяется с гаптоглобином в крупномолекулярный комплекс, не проходящий через почечный фильтр. Гемосидероз селезенки, почек, печени, костного мозга сопровождается реактивным разрастанием соединительной ткани и нарушением функций этих органов. Повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов обусловливает развитие гемолитической желтухи. Кроме того, внутрисосудистый распад эритроцитов может привести к появлению тромбов и нарушению кровоснабжения тканей. В результате поступления в сосудистое русло большого количества эритроцитарного тромбопластина возможно развитие ДВС-синдрома. 7. Характеристика груп дисеритропетичних анемій. Апластична анемія: етіологія, патогенез, особливості картини периферичної крові і кісткового мозку. Гипопластическая анемия — анемия, при которой поражается эритроцитарный росток костного мозга на фоне глубокой депрессии кроветворения и резко снижается продукция эритроцитов, а также гранулоцитов и тромбоцитов. Классификация. Гипопластическая анемия по этиологии делится на приобретенную и наследственную. По патогенезу приобретенная гипопластическая анемия является дисрегуляторной, миелотоксической, иммунной. Этиология. Гипопластическая анемия развивается при действии следующих экзогенных факторов: 1. химических; 2. ионизирующей радиации; 3. инфекционных. Патогенез. В патогенезе гипопластической анемии можно выделить 3 главных механизма: • уменьшение количества клеток — предшественниц эритроцитарного ряда под влиянием прямого повреждающего действия этиологических факторов или же мутации, в результате которой резко снижается митотическая активность клеток костного мозга, нарушается их состав; • иммунное повреждение эритропоэтических клеток костного мозга и эритропоэтина антителами и Т-лимфоцитами; • неполноценность стромального микроокружения эритропоэтических клеток, вследствие чего нарушается их пролиферативная функция и способность к дифференцировке. Происходит резкое обеднение костного мозга клеточными элементами, кроветворная ткань замещается жировой. Отмечается неэффективный эритропоэз с укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Интрамедуллярное разрушение эритрокариоцитов сочетается с усилением гемолиза эритроцитов в крови, селезенке и печени. Кроме того, тяжесть течения усугубляют кровоточивость, возникающая вследствие тромбоцитопении, и инфекционные осложнения, развивающиеся на фоне гранулоцитопении. Картина крови. Гипопластическая анемия протекает чаще как нормохромная, нормо- или макроцитарная анемия с резким снижением эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Увеличение числа ретикулоцитов в мазке крови служит показателем компенсаторного усиления регенерации в отдельных участках костного мозга. Однако нередко наблюдается и уменьшение регенеративных форм эритроцитов. 8. Етіологія, патогенез, особливості картини периферичної крові залізодефіцитної анемії. Характеристика по всіх класифікаціях анемій. Поняття про залізорефрактерні анемії. Железодефицитная анемия — анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и потерей. Этиология. Наиболее частой причиной развития железодефицитной анемии являются повторные и длительные, иногда массивные однократные кровотечения, приводящие к потере железа вместе с эритроцитами. Чаще всего это наблюдается при маточных, реже — желудочно-кишечных, почечных, легочных кровотечениях, при геморрагическом синдроме. Железодефицитная анемия может возникать при нарушении поступления железа с пищей и повышенном расходе железа в период роста, созревания организма, при беременности, лактации. Кроме того, причиной развития железодефицитной анемии служит снижение всасывания железа при заболеваниях пищевого канала или резекции его отделов, а также нарушение транспорта железа, его утилизации из резервов и депонировании. Патогенез. Экзогенный или эндогенный дефицит железа в организме характеризуется уменьшением и постепенным истощением резервов железа, что проявляется исчезновением гемосидерина в макрофагоцитах печени и селезенки, снижением в костном мозге количества сидеробластов. В крови понижается концентрация сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина, что приводит к уменьшению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, снижается синтез гема в гемоглобине и некоторых железосодержащих и железозависимых ферментов в эритроцитах, что повышает их чувствительность к гемолизирующему действию окислителей. Увеличивается неэффективный эритропоэз вследствие возросшего гемолиза эритрокариоцитов в костном мозге и эритроцитов в крови. Продолжительность жизни эритроцитов уменьшается. Картина крови. Железодефицитная анемия — это анемия с эритробластическим типом кроветворения, гипохромная с низким цветовым показателем (0,6 и меньше). Количество гемоглобина снижается в большей степени, чем число эритроцитов. Для мазка крови характерны гипохромия, "тени" эритроцитов, анулоциты, микроцитоз, пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов зависит от регенераторной способности эритроцитарного ростка (регенераторная или чаще гипорегенераторная анемия). Железорефрактерная анемія - снижение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема, лежит в основе развития наследственной и приобретенной железорефрактерной анемии, устойчивой к лечению препаратами железа. Патогенез. Уменьшение активности ферментов, участвующих в образовании порфиринов и гема, приводит к снижению утилизации железа и нарушению синтеза гема гемоглобина, что ведет к развитию гипохромной анемии с низким содержанием гемоглобина в эритроцитах при одновременном повышении содержания сывороточного железа в крови. В костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка и увеличение количества базофильных нормобластов и эритрокариоцитов с включением железа, в то же время уменьшается число гемоглобинизированных форм, повышается неэффективный эритропоэз и укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. 9. Причини і наслідки дефіциту в організмі вітаміну В12 і фолієвої кислоти. В12- и фолиеводефицитная анемия — анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия). Этиология. По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными. Причины: 1. недостаток этих витаминов в пище; 2. нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке; 3. повышенное расходование витаминов при беременности; 4. нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени. Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка. Причиной возникновения пернициозной анемии, являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерминированный дефицит транскоррина или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам цитоплазмы париетальных клеток, реже — к внутреннему фактору. Патогенез. При дефиците цианокобаламина не происходит превращения фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов., эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток. Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов. Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов. В результате недостатка цианокобаламина в организме накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и ведет к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики. 10. Патогенез анемій, спричинених дефіцитом вітаміну В12 та/або фолієвої кислоти. Особливості картини периферичної крові. Характеристика по всіх класифікаціях анемій. Патогенез. При дефиците цианокобаламина не происходит превращения фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов., эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток. Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов. Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов. В результате недостатка цианокобаламина в организме накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и ведет к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики. Характеристика. В12- и фолиеводефицитные анемии — это анемии с мегалобластическим типом кроветворения, гиперхромные, макроцитарные. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако цветовой показатель выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. Картина крови. В мазке крови появляются клетки патологической регенерации костного мозга — мегалоциты и единичные мегалобласты. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации. Наблюдается лейко- и тромбоцитопения с атипическими клетками. 11. Лейкоцитоз: визначення поняття, класифікації; критерії, етіологія, патогенез реактивних нейтрофільного, еозинофільного, лімфоцитарного, моноцитарного лейкоцитозів. Лейкоцитоз — увеличение общего количества лейкоцитов в крови свыше 9 Г/л. Классификация. Лейкоцитоз делится на абсолютный и относительный. • Абсолютный лейкоцитоз — повышение количества лейкоцитов в крови вследствие усиления лейкопоэза реактивного или опухолевого характера в кроветворных органах или же увеличенного их поступления из костномозгового депо в кровеносные сосуды. • Относительный лейкоцитоз — увеличение числа лейкоцитов в крови в результате перераспределения лейкоцитов из пристеночного пула в циркулирующий или же их скопления в очаге воспаления. Возрастание общего числа лейкоцитов обычно сочетается с преимущественным увеличением количества отдельных видов лейкоцитов, лейкоцитоз подразделяется на нейтрофилез, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз. Этиология: • Нейтрофилез наблюдается при наличии: инфекционных факторов, продуктов тканевого распада, токсических метаболитов, воздействии физических и психических факторов, хроническом миелолейкозе. • Эозинофилия наблюдается при аллергических и паразитарных заболеваниях, хроническом миелолейкозе. • Базофилия отмечается при микседеме, язвенном колите, хроническом миелолейкозе, после удаления селезенки. • Лимфоцитоз вызывают некоторые вирусы, микроорганизмы; высокий лимфоцитоз наблюдается при хроническом лимфолейкозе. • Моноцитоз развивается при действии вирусов, микроорганизмов, простейших, септическом эндокардите, коллагенозах. Патогенез. Можно выделить следующие механизмы возникновения лейкоцитоза: 1. повышение продукции лейкоцитов в кроветворных органах, когда возрастает митотический, созревающий и резервный пул лейкоцитов в костном мозге; 2. ускорение выхода лейкоцитов из костного мозга в кровь вследствие повышения проницаемости костномозгового барьера под действием гликокортикоидов, а также при усилении протеолиза оболочки, окружающей островок гранулопоэза при септических состояниях; 3. перераспределение лейкоцитов в результате их мобилизации из пристеночного пула в циркулирующий, вследствие перераспределения крови или же повышенной миграции лейкоцитов в очаг воспаления. Лейкоцитоз очень часто сочетается с нарушением созревания клеток лейкоцитарного ряда в костном мозге и продукцией патологически измененных лейкоцитов. При лейкоцитозе, возникшем вследствие реактивной гиперплазии лейкопоэтической ткани, как правило, повышается функциональная активность лейкоцитов, что приводит к усилению защитных реакций организма. Нейтрофильный лейкоцитоз, и моноцитоз протекают с параллельным увеличением фагоцитарной активности лейкоцитов. Эозинофильный лейкоцитоз благодаря антигистаминной функции эозинофильных гранулоцитов играет компенсаторную роль при аллергических реакциях. 12. Лейкопенії: визначення поняття, класифікації; критерії, етіологія, патогенез, клінічні наслідки нейтропенії. Лейкопения — это уменьшение общего количества лейкоцитов в крови ниже 4 Г/л. Классификация. Лейкопения может быть абсолютной и относительной. При преимущественном снижении отдельных форм лейкоцитов выделяют нейтро-, эозино-, лимфо-, моноцитопению. Нейтропения (менее 500 функционально полноценных нейтрофилов в 1 мкл) наблюдается при действии: инфекционных факторов, ионизирующей радиации, лекарственных препаратов, бензола, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, анафилактический шок, гиперспленизм, а также генетический дефект пролиферации и дифференцировки нейтрофильных гранулоцитов. Патогенез. В основе развития нейтропении лежат следующие механизмы: 1. уменьшение продукции нейтрофилов в гемопоэтической ткани; 2. нарушение выхода зрелых нейтрофилов из костного мозга в кровь; 3. разрушение нейтрофилов в кроветворных органах и крови; 4. перераспределение нейтрофилов в сосудистом русле; 5. повышенное выделение нейтрофилов из организма. Клиническая картина. Нейтропения не имеет специфических проявлений, за исключением тех, которые связаны с протекающей на ее фоне инфекцией и обычно зависят от тяжести, продолжительности и причины нейтропении. При острой нейтропении весьма обычны лихорадка, появление болезненных язв на слизистой оболочке рта и в периректальной области, развитие бактериальной пневмонии. Если не начать лечения, в дальнейшем возникает бактериемия и развивается септический шок. Хроническая нейтропения часто бывает значительно более доброкачественной, особенно если она протекает в легкой или среднетяжелой форме; число моноцитов в крови нормально, и функции других компонентов иммунной системы не изменены. 13. Критерії, етіологія, патогенез, клінічні наслідки лімфопенії. Типові прояви недостатності Т4 лімфоцитів при СНІДі. Лимфопения (абсолютное количество лимфоцитов менее 1000/мкл) развивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Лимфопения характерна для лучевой болезни, милиарного туберкулеза, микседемы. Патогенез. В основе развития лимфоцитов лежат следующие механизмы: 1. уменьшение продукции лимфоцитов в гемопоэтической ткани; 2. нарушение выхода зрелых лимфоцитов из костного мозга в кровь; 3. разрушение лимфоцитов в кроветворных органах и крови; 4. перераспределение лимфоцитов в сосудистом русле; 5. повышенное выделение лимфоцитов из организма. Клиническая картина. Постепенное ослабление организма. В результате бурно развиваются инфекции (симптомы: повышение t, озноб, учащенный пульс, беспокойство, головные боли, истощение всего организма), воспалительные процессы в полости рта, язвочки в толстом кишечнике, пневмония и инфекция крови, которые могут вызвать слабый шок. Если понижение содержания лейкоцитов обусловлено реакцией на определенные лекарства, симптомы нарастают бурно. Низкое содержание лимфоцитов характеризуется опуханием желез, увеличением селезенки, увеличением миндалин, а также симптомами присоединившихся заболеваний. Синдром приобретенного иммунодефицита. Посредством гликопротеида gp-120 этот вирус связывается с белком СD4 на мембранах Т-4-лимфоцитов их гибель происходит следующими путями: 1. вирус прямо разрушает зараженные клетки, когда размножается в них; 2. вирусный gp-120 в мембране зараженной клетки соединяется с белком CD4 нормальной клетки, что приводит к слиянию здоровой и больной клеток; 3. зараженные клетки уничтожаются клоном иммуноцитов, осуществляющих иммунную реакцию против вируса HIV; 4. свободный вирусный гликопротеид gp-120 сорбируется на здоровых клетках, которые становятся объектом уничтожения иммуноцитами. Без Т-4-лимфоцитов вся система иммунной защиты резко ослабляется и особенно страдает устойчивость к вирусам, грибам, патогенным простейшим, микобактериям. Наблюдается поражение слизистых оболочек и снижение активности пищеварения. 14. Загальна характеристика основних груп гемобластозів; етіологія лейкозу і лімфом. Особливості лейкозу у дітей. Гемобластозы — опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — лейкозы, а также регионарные — лимфомы. Отличия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. В терминальной стадии лимфомы дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Но при лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах — вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки, как правило, обнаруживаются в крови. Лейкозы — заболевания опухолевой природы, возникающие из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Лимфомы — регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани. Имеют моноклоновое происхождение, что исполь¬зуется при их диагностике и дифференциальной диагностике с реактивными гиперпластическими процессами в лимфоидной ткани. Этиология: установлена роль в возникновении лейкоза ряда причинных факторов — онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических канцерогенных веществ, генетических аномалий. Особенности лейкоза у детей. Установлено, что пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет с постепенным уменьшением числа заболевших к 7 годам и старше. Мальчики болеют острыми лейкозами чаще, чем девочки. Лейкемия разворачивается постепенно, ее клиническая манифестация происходит, когда масса опухоли составляет 1012 клеток, и только тогда начинается острый период. С самого начала заболевание протекает с лимфоаденопатией, увеличением селезенки, оссалгиями. В крови может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но в костном мозге - тотальный бластоз. Острый промиепоцитарный лейкоз встречается довольно редко. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент атипических бластов. Бластные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других-мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки тельца Ауэра. Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще чаще их форму бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг. 15. Лейкоз: визначення поняття, принципи класифікації. Патогенез гострого і хронічного лейкозу; типові зміни кісткового мозку, периферичної крові; системні порушення. Лейкоз — заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Классификация. Лейкозы входят в группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани, называемую гемобластозами. При остром лейкозе основным субстратом опухоли являются бластные клетки II, III, IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию. • Эритромиелоз • Недифференцируемые формы (происходят из клеток II и III класса кроветворения, которые морфологически не идентифицируются) При хроническом — созревающие и зрелые клетки, так как основная масса лейкозных клеток дифференцируется до зрелых клеток. • Миелолейкоз • Лимфолейкоз • Моноцитарный лейкоз • Мегакариоцитарный лейкоз • Хронический эритромиелоз. Патогенез. Лейкоз проходит две стадии своего развития — моноклоновую и поликлоновую. Переход из одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии — лейкозные клетки приобретают большую злокачественность. Они становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы. Лейкозные клетки распространяются за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах. Картина крови. При лейкозе в крови может отмечаться нормальное содержание лейкоцитов, умеренное (20—50 Г/л) или очень высокое увеличение их числа (200—500 Г/л и выше) и лейкопения. В лейкограмме отмечается ядерный сдвиг влево за счет увеличения незрелых форм лейкоцитов. Наблюдаются разнообразные дегенеративные изменения лейкозных клеток, их морфологический и цитохимический атипизм, затрудняющий идентификацию клеток, а также анемия и тромбоцитопения. Для острого лейкоза характерно появление в крови большого количества бластных клеток. Наблюдается "лейкемический провал". При хроническом миелолейкозе в лейкограмме увеличивается количество нейтрофильных гранулоцитов — метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных — со сдвигом влево до миелоцитов и единичных миелобластов. Может быть повышено число эозинофильных и базофильных гранулоцитов. Хронический лимфолейкоз характеризуется лимфоцитозом — 80—98%. Лимфоциты в крови преимущественно зрелые, но имеются единичные пролимфоциты и лимфобласты, а также тени Боткина — Гумпрехта. Снижено количество гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. 16. Пухлинна прогресія лейкозу: механізми, клінічні прояви. Принципи терапії лейкозу. Лейкоз проходит две стадии своего развития — моноклоновую и поликлоновую. Переход из одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии — лейкозные клетки приобретают большую злокачественность. Они становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы. Лейкозные клетки распространяются за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах. Вследствие отбора уничтожаются клетки тех клонов, на которые действовала иммунная система и гормоны организма, цитостатические средства. Доминируют клоны опухолевых клеток, наиболее устойчивых к этим воздействиям. При лейкозе нарушается нормальный гемопоэз прежде всего того ростка клеток, в котором возникла опухолевая трансформация. Лейкозные клетки вытесняют и замещают кроветворную паренхиму костного мозга и ее нормальное микроокружение. Кроме того, они могут тормозить дифференцировку клеток-предшественниц различных ростков крови. Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза приводит к развитию анемии и тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями. Депрессия нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза обусловливает нарушение иммунных реакций организма при лейкозе, так как угнетаются гуморальные и клеточные реакции иммунитета. Это ведет к присоединению вторичной инфекции и активизации аутоинфекции. Ослабление у лейкозных лимфоцитов функции иммунного надзора может привести к образованию запретных клонов, которые способны синтезировать антитела к собственным тканям, — развиваются аутоиммунные процессы. Лечение. Терапию Задача терапии лейкоза - полная эрадикация лейкозных клеток. Можно выделить четыре основных направления терапии. • Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов. • Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов. • Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии. • Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток. Этапы лечения: индукция ремиссии, консолидация ремиссии, поддерживающая терапия. Профилактика. Первичная профилактика острого лейкоза не разработана. При достижении ремиссии необходима поддерживающая и противорецидивная терапия. Необходим чёткий контроль за показателями крови. Не рекомендуют проводить физиотерапевтические процедуры и изменять климатические условия. Профилактические прививки проводят с учётом эпидемической ситуации по индивидуальному календарю. 17. Етіологія, патогенез, клінічні прояви порушень коагуляційного гемостаза. Нарушение коагуляционного гемостаза, приводящее к развитию кровоточивости, может быть вызвано следующими факторами: 1. приобретенным и наследственным уменьшением или извращением синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови и компонентов калликреин-кининовой системы; 2. ингибированием или повышенным потреблением этих факторов; 3. увеличением эндогенных антикоагулянтов; 4. активизацией фибринолитической системы; 5. передозировкой антикоагулянтов, фибринолитических и дефибринирующих препаратов. Этиология. Причинами нарушения образования тромбопластина — является снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени, образование антител к некоторым факторам (VIII, IX) при заболеваниях, в патогенезе которых имеется аутоиммунный компонент, или же передозировка такого универсального антикоагулянта, как гепарин. Известны генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов, дефицит которых лежит в основе развития гемофилии. Нарушение образования тромбина — возникает не только при заболеваниях печени, но и при гипо- и авитаминозах К, когда тоже понижается синтез в печени факторов II, V, VII, участвующих в этой фазе. Возможно появление иммунных ингибиторов факторов V, VII, усиленное их выведение почками, наследственный дефицит (V при парагемофилии) или же инактивация компонентами противосвертывающей системы — антитромбинами, гепарином (при анафилактическом шоке, передозировке гепарина). Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы образования фибрина, возникает при уменьшении синтеза фибриногена в пораженных патологическим процессом печени, легких или же в результате наследственной гипо-, афибриногенемии и дефицита фибринстабилизирующего фактора (XIII). Однако значительно чаще нарушение третьей фазы является следствием усиления фибринолиза при травме (операции) легких, матки, поджелудочной железы; ожоге, шоке. Это обусловлено повышенным поступлением в кровь активаторов профибринолизина — тканевых, микробных фибринокиназ, лейко- и эритроцитарных активаторов, компонентов калликреин-кининовой системы и системы комплемента комплексов гепарина с фибриногеном, профибринолизином и адреналином. Патогенез. Главными звеньями в патогенезе геморрагического диатеза, развившегося при нарушении любой из фаз свертывания крови, являются хроническая кровопотеря и ее последствия, а также структурные и функциональные изменения в месте кровоизлияний. 18. Етіологія, патогенез тромбоцитопенії. Спадкові і набуті тромбоцитопатії. Тромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы (180—320 Г/л). Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании. Этиология. Причиной возникновения тромбоцитопении нередко являются иммунные реакции при изменении антигенной структуры тромбоцитов под действием вирусов, лекарственных препаратов, выработке антитромбоцитарных аутоантител,. Кроме того, тромбоцитопения развивается вследствие поражения мегакариоцитарного ростка костного мозга ионизирующей радиацией, химическими веществами или вытеснения его опухолевыми метастазами, лейкозными инфильтратами. Снижение тромбоцитопоэза может быть обусловлено дефицитом цианокобаламина и фолиевой кислоты, наследственным дефектом образования тромбоцитов. К этиологическим факторам, вызывающим тромбоцитопатию, относятся действие токсических веществ и лекарственных препаратов, ионизирующей радиации, эндогенных метаболитов; дефицит цианокобаламина, гормональные нарушения. Патогенез. Выделяют четыре основных механизма возникновения тромбоцитопений: уменьшение продукции, усиленное разрушение, повышенное потребление, перераспределение тромбоцитов. Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами: 1. повышением проницаемости микрососудов для эритроцитов и других составных частей крови и ломкости сосудов вследствие дистрофии стенки при выключении ангиотрофической функции тромбоцитов; 2. уменьшением адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; 3. нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови, АДФ, серотонина, адреналина, антигепаринового фактора, следствием чего является недостаточное формирование тромбоцитарного тромба, отсутствие спазма сосудов и замедление свертывания; 4. уменьшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов — тромбостенина. В патогенезе тромбоцитопатий можно выделить два основных механизма их возникновения — продукция патологических тромбоцитов в костном мозге и деструкция тромбоцитов во всех отделах системы крови. Патогенез нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза при тромбоцитопатиях такой же, как и при тромбоцитопениях, так как связан с выключением функций тромбоцитов. 19. Вазопатії. Клінічні прояви порушень тромбоцитарно – судинного гемостазу. При геморрагических вазопатиях поражение сосудистой стенки, приводящее к нарушению тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и кровоточивости, возникает вследствие повышения проницаемости стенки кровеносных сосудов и ее деструкции при нарушении синтеза коллагена, при действии биологически активных веществ, радиотоксинов, иммунных геморрагических васкулитах, снижении ангиотрофической функции тромбоцитов при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, разрушении сосудистой стенки лейкозными инфильтратами. Одной из причин кровоточивости является уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда — крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови. Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции. Он необходим для нормальной адгезии тромбоцитов к коллагену стенки, и без него не формируется тромбоцитарный тромб. Геморрагический синдром наблюдается и при усилении перекисного окисления мембранных фосфолипидов, в результате чего в эндотелии синтезируется и секретируется избыточное количество мощных ингибиторов агрегации тромбоцитов — простациклинов. Кроме того, к снижению тромбоцитарно-сосудистого гемостаза приводит нарушение нейрогенной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса, понижение которого ведет к невозможности закупорки мелких сосудов тромбоцитарным тромбом. Клінічні прояви – крововиливи у вигляді петехій та пурпур на шкірі та слизових, що виникають унаслідок порушення структур суд. стінки; носові, шлункові кровотечі, мікрогематурія; гіпо- або гіперплазія кісткового мозку з відповідними змінами мегакаріоцитарного ростка; позитивні ендотеліальні проби; збільшений час кровотечі; телеангіектазії. 20. Етіологія, патогенез, клінічні прояви синдрому ДВЗ кров. Тяжелая патология гемостаза, возникающая при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате "потребления" факторов системы свертывания и повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех трех систем. Этиология. Генерализованные инфекции и септические состояния, все виды шока, травматические хирургические операции, акушерская патология, острый внутрисосудистый гемолиз, уремия при почечной недостаточности, все терминальные состояния. Патогенез. Главным звеном в патогенезе генерализованной гиперкоагуляции является нарушение баланса между калликреин-кининовой, свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами крови при поступлении в сосудистое русло большого количества прокоагулянтов и их активаторов. Это и приводит к нарушению столь важной функции крови, как сохранение ее нормального агрегатного состояния, в результате чего в фазу гиперкоагуляции кровь в сосудах свертывается и прекращается ее циркуляция с развитием тяжелых дистрофических и функциональных нарушений в органах и тканях, нередко несовместимых с жизнью. В последующую фазу гипокоагуляции разжижение крови и потеря способности к свертыванию и агрегации тромбоцитов вызывают кровотечение, которое плохо поддается терапевтической коррекции. При благоприятном исходе наступает третья — восстановительная фаза, при которой происходит нормализация гемостаза. 21. Недостатність кровообігу: визначення поняття, класифікації. Патогенез проявів хронічної недостатності кровообігу (гіпоксія, ацидоз, задишка, ціаноз, набряки). Недостаточность кровообращения — это такое нарушение гемодинамики, при котором органы и ткани организма не обеспечиваются соответствующим их потребностям количеством циркулирующей крови. Это приводит к нарушению их обеспечения кислородом, питательными веществами и удаления конечных продуктов обмена. Недостаточность кровообращения может возникнуть вследствие ухудшения работы сердца или изменения функций сосудов. Часто наблюдается комбинированная сердечно-сосудистая недостаточность. Как правило, любая изолированная форма недостаточности в дальнейшем становится смешанной. Каждая из этих форм может протекать по острому или хроническому типу и иметь различную степень выраженности, проявляясь в виде компенсированной, субкомпенсированной или декомпенсированной недостаточности. Гемодинамические показатели при хронической недостаточности сердца изменяются следующим образом: снижается минутный объем крови сердца; в 2 — 4 раза замедляется скорость кровотока; артериальное давление меняется мало, венозное давление повышено; капиллярные сосуды и посткапиллярные вены расширены, ток крови в них замедлен, а давление повышено из-за снижения насосной функции сердца. Возникает ряд патологических изменений и со стороны других систем. Замедление кровотока в большом круге кровообращения и нарушение кровообращения в легких приводит к тому, что в крови, протекающей по сосудам, повышается количество восстановленного гемоглобина. Это придает коже и слизистой оболочке характерный синюшный цвет — цианоз. Тканям не хватает кислорода, гипоксия сопровождается накоплением недоокисленных продуктов обмена и СО2 — развивается ацидоз. Ацидоз и гипоксия ведут к нарушению регуляции дыхания, возникает одышка. С целью компенсации гипоксии стимулируется эритроцитопоэз, увеличивается общий объем циркулирующей крови и относительное содержание клеток крови в ней, что, однако, способствует повышению вязкости крови и ухудшает ее гемодинамические свойства. Вследствие повышения давления в венозных капиллярных сосудах и ацидоза в тканях развивается отек, который, в свою очередь, усиливает гипоксию, так как при этом увеличивается диффузионный путь от капиллярного сосуда к клетке. 22. Недостатність серця: визначення поняття, класифікації. Види перевантаження серця, їх причини. Механізми компенсації. Недостаточность сердца развивается при несоответствии между предъявляемой сердцу нагрузкой и его способностью производить работу, которая определяется количеством притекающей к сердцу крови и сопротивлением изгнанию крови в аорте и легочном стволе. Следовательно, недостаточность сердца возникает тогда, когда сердце не может при данном сопротивлении перекачать в артерии всю кровь, поступившую по венам. Различают три патофизиологических варианта недостаточности сердца. • Недостаточность сердца от перегрузки развивается при заболеваниях, при которых увеличивается или сопротивление сердечному выбросу, или приток крови к определенному отделу сердца. При этом к сердцу с нормальной сократительной способностью предъявляются чрезмерные требования. • Недостаточность сердца при повреждении миокарда, вызванном инфекцией, интоксикацией, гипоксией, авитаминозом, нарушением венечного кровообращения, утомлением, некоторыми наследственными дефектами обмена. При этом недостаточность развивается даже при нормальной или сниженной нагрузке на сердце. • Смешанная форма недостаточности сердца возникает при различном сочетании повреждения миокарда и его перегрузки. Этот вариант недостаточности сердца возникает и в тех случаях, когда вследствие дистрофических изменений или гибели части мышечных волокон сердца на оставшиеся приходится повышенная нагрузка. Повышение нагрузки на сердце может быть вследствие увеличения количества притекающей крови или вследствие повышения сопротивления оттоку крови. Первый вид нагрузки сердца (объемом) наблюдается во время физической работы, при пороках сердца, сопровождающихся недостаточностью клапанного аппарата. При таких пороках во время диастолы в полость сердца поступает не только та кровь, которая притекает по нормальным путям, но и та, которая вследствие неполного замыкания клапанов выброшена из полости во время систолы. То же наблюдается и при врожденных дефектах перегородок сердца. Второй вид повышенной нагрузки на сердце (давлением) развивается при сужении выходного отверстия из полости сердца, например, при сужении отверстия легочного ствола или аорты, предсердно-желудочкового отверстия. Увеличение сопротивления оттоку возникает также при гипертонии, генерализованном атеросклерозе, пневмосклерозе. При перегрузке объемом крови срабатывает гетерометрический механизм компенсации. При этом во время диастолы наблюдается повышенное кровенаполнение полостей сердца, что ведет к увеличенному растяжению мышечных волокон. Следствием такого растяжения является более сильное сокращение сердца во время систолы. Этот механизм обусловлен свойствами клеток миокарда. В известных пределах нагрузки имеется линейная зависимость между количеством притекающей крови и силой сокращения сердца. Однако если степень растяжения мышечного волокна превышает допустимые границы, то сила сокращения снижается. При повышении сопротивления оттоку крови включается гомеометрический механизм компенсации. В этом случае длина мышечного волокна сердца увеличивается не так резко, но повышаются давление и напряжение, возникшие при сокращении мышцы в конце диастолы. Повышение силы сердечных сокращений происходит не сразу, а увеличивается постепенно с каждым последующим сокращением сердца, пока не достигнет уровня, необходимого для сохранения постоянства минутного объема сердца. В известных пределах нагрузки мощность, развиваемая при сокращении сердца, линейно связана с величиной сопротивления оттоку. При выходе за эти пределы сила сокращения сердца снижается. Компенсаторным механизмом, обеспечивающим поддержание постоянного уровня минутного объема крови, также может служить учащение сокращений сердца — тахикардия. Она может возникнуть как за счет прямого действия повышенного давления крови в полости правого предсердия на водитель ритма — синусно-предсердный узел, так и за счет нервных и гуморальных экстракардиальных влияний. С энергетической точки зрения это наименее выгодный механизм компенсации. 23. Недостатність серця: визначення поняття, класифікації. Причини міокардіальної некоронарогенної недостатності серця. Недостаточность сердца развивается при несоответствии между предъявляемой сердцу нагрузкой и его способностью производить работу, которая определяется количеством притекающей к сердцу крови и сопротивлением изгнанию крови в аорте и легочном стволе. Следовательно, недостаточность сердца возникает тогда, когда сердце не может при данном сопротивлении перекачать в артерии всю кровь, поступившую по венам. Различают три патофизиологических варианта недостаточности сердца. • Недостаточность сердца от перегрузки развивается при заболеваниях, при которых увеличивается или сопротивление сердечному выбросу, или приток крови к определенному отделу сердца. При этом к сердцу с нормальной сократительной способностью предъявляются чрезмерные требования. • Недостаточность сердца при повреждении миокарда, вызванном инфекцией, интоксикацией, гипоксией, авитаминозом, нарушением венечного кровообращения, утомлением, некоторыми наследственными дефектами обмена. При этом недостаточность развивается даже при нормальной или сниженной нагрузке на сердце. • Смешанная форма недостаточности сердца возникает при различном сочетании повреждения миокарда и его перегрузки. Этот вариант недостаточности сердца возникает и в тех случаях, когда вследствие дистрофических изменений или гибели части мышечных волокон сердца на оставшиеся приходится повышенная нагрузка. Одним из патофизиологических механизмов возникновения недостаточности сердца является поражение сердечной мышцы. Оно может быть воспалительного или дистрофического характера, следствием генетических дефектов, инфекции, интоксикации, иммунопатологических процессов, болезней, вызывающих гипоксию миокарда или приводящих к нарушению белкового, жирового, минерального и витаминного обменов. При этом может нарушаться образование макроэргических фосфатов в кардиомиоцитах или использование их энергии. Процессы первого рода возникают при недостаточном поступлении кислорода в кардиомиоцит, при уменьшении содержания его в крови или при ишемии, а также вследствие нарушений поступления субстратов окисления, функционирования митохондрий, системы креатинкиназа — креатинфосфат, белков миофибрилл, саркоплазматического ретикулума и обмена основных ион | |
| Просмотров: 576 | Загрузок: 11 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |